Desde la Comisión de Servicios al Socio de la SER, en su ánimo de mejorar, se ha puesto en marcha un nuevo servicio al socio de “Consultoría clínica”, a través del cual se pueden enviar dudas diagnósticas o terapéuticas, u otras cuestiones concretas relativas a la práctica clínica.

Esta iniciativa surge con la intención de acercar el experto al reumatólogo generalista, ya que se ha detectado que algunos reumatólogos, que trabajan en solitario en hospitales comarcales, ambulatorios o consultorios privados,  no pueden acceder a la experiencia o al cambio de impresiones con otro compañero.

Tipos de consultas que se podrán realizar

La asesoría pretende despejar  dudas clínicas (adecuación de vacunaciones, diagnósticas, terapéuticas, farmacológicas…), orientar sobre derivación a otros centros con mayor dotación si fuera necesario, refrescar esa última publicación que no se puede recordar y todo aquello que el socio quiera debatir con el líder de opinión.

Procedimiento

Las consultas deben remitirse a consultorclinico@ser.es especificando en el asunto el área o patología sobre la que versa la duda, y el socio, tras efectuar la pregunta, debe identificarse con nombre, apellidos y centro de trabajo.

Las consultas serán remitidas a expertos de renombre en cada área de la Reumatología, que contestarán -de forma totalmente altruista- en un plazo aproximado de tres días.

Panel de expertos voluntarios que forman parte de la “Consultoría clínica”

Dr. Jordi Monfort
Dr. Francisco Blanco
Dr. Jesús Tornero
Dr. Cayetano Alegre
Dr. Javier Rivera Redondo
Dr. Jordi Carbonell
Dr. Marcelino Revenga
Dr. José María Pego
Dra. Mª Ángeles Aguirre
Dr. Eduardo Úcar
Dra. Paloma García de la Peña
Dra. Fran Sivera
Dr. Alejandro Balsa
Dra. María Galindo
Dr. José Javier Pérez Venegas
Dr. Joan Miquel Nolla
Dr. Javier del Pino Montes
Dr. Luis Arboleya
Dra. Mireia Moreno
Dr. Rubén Queiro

 

CONSULTAS Y RESPUESTAS

  • Fecha: 15 de diciembre de 2015

Exposición del caso:

Mujer de 70 años con antecedentes de HTA, insuficiencia renal (FG 45-50), cardiopatía isquémica y gonartrosis bilateral (pendiente de prótesis en rodilla D), afecta de artritis psoriásica de larga evolución, con afectación cutánea muy extensa y artritis periférica con afectación de manos y rodillas.

Durante el curso de su enfermedad ha realizado diferentes tratamientos con FAME (metotrexato, leflunomida) y biológico (infliximab/adalimumab/etanercept/ ustekinumab/ golimumab), siendo retirados por efectos adversos, fallo primario o fallo secundario. Aparte de PUVA y diferentes tratamientos tópicos.

Actualmente la paciente estaba en remisión de la clínica articular con golimumab y lesiones de psoriasis únicamente en extremidades inferiores.

Ha presentado hace 2 meses un carcinoma escamoso bien diferenciado infiltrante en dermis profunda que ha sido extirpado por Dermatología, siendo retirado el tratamiento con golimumab. La retirada del tratamiento ha provocado un brote cutáneo muy extenso, con gran componente inflamatorio (eritema, prurito, descamación / MEG). Al mismo tiempo la paciente ha sido requerida para la intervención quirúrgica de su rodilla, pero el traumatólogo desestima la cirugía por la gran afectación cutánea y el riesgo de complicaciones quirúrgicas e infecciosas que supone.

Pregunta:

Mi pregunta va dirigida al control de la clínica cutánea y poder realizar la cirugía. ¿Es una opción de tratamiento segura la reintroducción de ustekinumab? Teniendo en cuenta que ustekinumab no se retiró por efectos adversos, sino por poca eficacia nivel articular. ¿Alguna otra idea o recomendación?

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

Fecha: 17 de diciembre 2015

Los anti-TNF en general van asociados a una serie de riesgos, uno de ellos es precisamente el aumento discreto en la incidencia de cánceres cutáneos no melanoma, como parece ser este caso. Se trata de una paciente de riesgo de empeoramiento de la comorbilidad cardiovascular, pues ya consta en su historial, y la psoriasis per se, sobre todo si es extensa, incrementa ese riesgo. Ustekinumab es una opción para su clínica cutánea, pues de lo que sabemos de los registros poblacionales amplios (PSOLAR) no va asociado a un aumento de los MACE (Major Adverse Cardiovascular Events) ni a un aumento en la incidencia de infecciones o tumores. Es cierto que en este caso particular, al parecer la respuesta al componente articular con ustekinumab no fue satisfactorio, lo que no quiere decir que en esta ocasión no pueda ser eficaz en ese dominio. Por otra parte, golimumab ha tenido un buen resultado articular, si bien parece una molécula con mayores riesgos que ustekinumab en esta paciente concreta. Por tanto, al hilo de la pregunta creo se puede optar por ustekinumab sin mayores problemas. Otra opción a valorar seria secukinumab (anti-IL17A), si bien la experiencia que tenemos con esta molécula es mucho menor, y en caso de considerarla, sería prudente comentarlo con un dermatólogo con experiencia en terapia biológica en psoriasis.

  • Fecha: 27 de marzo de 2016

Exposición del caso:

Patología: Artritis Reumatoide FR y Accp positivos. Larga evolución. Hace 2 años en tratamiento con Tocilizumab IV, pautado por Reumatólogo titular.

Resumen HC: Mujer 75 años. AR evolucionado con mala respuesta a doble terapia: Metotrexato
+ Leflunomida.
Comorbilidad: Demencia moderada.
Bronquiectasias con infección crónica con cultivos de esputo repetidamente positivos para Pseudomona aeruginosa sensible a Ciprofloxacino.
Nunca ha tenido cultivos de esputo negativos.

La paciente en cuestión llega a la revisión, con una AR en remisión clínica. Con RFA negativos y con el resultado del último cultivo de esputo con el mismo germen y el mismo perfil de sensibilidad. La paciente está en tratamiento con tocilizumab cada 4 semanas vía IV en monoterapia.
A destacar que va acompañada de familiares altamente demandantes.

He suspendido temporalmente la terapia biológica ante el cuadro infeccioso crónico. Y según vuestra opinión reiniciarlo o suspenderlo definitivamente. La paciente y la hija están informadas y conformes con el inicio de este proceso de consulta con expertos.

Preguntas:

1. ¿Estáis de acuerdo con mi planteamiento de suspender la terapia biológica, y hacerlo de manera progresiva?

2. ¿La paciente puede llevar la misma pauta de tratamiento, a pesar de la infección crónica por Pseudomona de manera indefinida?

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

1. ¿Estáis de acuerdo con mi planteamiento de Suspender la terapia biológica, y hacerlo de manera progresiva?

Dado que ha estado 2 años con TCZ IV y no ha tenido infecciones graves (lo asumo porque se habría suspendido el tratamiento biológico) me parece difícil suspender el tratamiento completamente y más si está en monoterapia porque la paciente se quedaría sin medicación y con un gran riesgo de reagudización. Me parece muy prudente empezar a retrasar las infusiones o si la familia se preocupa empezar con infusiones mensuales pero de 6 mg en vez de 8. Hay que explicarles que el tratamiento biológico tiene un 4% de infecciones graves al año y que la edad y la comorbilidad son factores de riesgo por eso es prudente reducir la dosis (no suspenderlo), para buscar la mínima dosis eficaz.

2. ¿La paciente puede llevar la misma pauta de tratamiento, a pesar de la infección crónica por Pseudomona de manera indefinida?

Sí que puede, de hecho ya ves que lleva 2 años. La colonización no es una contraindicación absoluta para el tratamiento biológico y no es un criterio de exclusión en ninguna de las guías clínicas o recomendaciones pero hay que dejar claro a la familia y al paciente (aunque asumo que si tiene un deterioro cognitivo lo va a entender mal) que el riesgo de infección es mayor, pero siempre hay que valorar la relación riesgo-beneficio.

  • Fecha: 9 de abril de 2016

He atendido a una mujer de 31 años con osteopoiquilia y, dada la rareza de la entidad, querría saber si tenemos algún centro de referencia especializado en el tema e interesado en aumentar la casuística.

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

Varios consultores desconocían la respuesta. Y uno de ellos respondió que lamentablemente la osteopoiquilia es una enfermedad muy rara (1 caso cada 50.000 habitantes) y generalmente asintomática, sobre la que yo no tengo experiencia. He revisado la literatura y he visto que el grupo del Hospital del Mar ha publicado un caso en 2014, por lo que podrían tener algo de información.

  • Fecha: 27 de mayo de 2016

Exposición del caso:

Mujer de 58 años. NAMC.
AP:

  • Tiroiditis de Hashimoto.
  • Pancolectomia por Colitis Ulcerosa en 1996.
  • Histerectomía radical en 2004.
  • Litiasis pielidica con sépsis urológica que requiere ingreso en UCI en 2013.
  • Osteoartrosis con prótesis total de rodilla izquierda en 2014 (pendiente de IQ en rodilla derecha).
  • VHB crónica.
  • ITUs de repetición.

Diagnosticada en nuestro servicio en 2013 de Esclerosis Sistemica con EPI pulmonar por:

  • Artritis de manos.
  • Fenómeno de Raynaud (con ulceras digitales ocasionalmente).
  • Esclerodactilia
  • Elevación de RFA y FR, ANA y antiPM-Scl positivos.
  • Disnea de grandes esfuerzos con TACAR pulmonar donde se objetivan bronquiestasias de tracción y fibrosis pulmonar subpleural bilateral de predominio en bases (NIU vs NINE).

Evolución:

  • Por F. Raynaud la paciente ha recibido tratamiento con calcio-antagonistas, NTG transdermica y bosentan, todos ellos retirados por intolerancia ante cefalea intensa.
  • Por artritis en manos, esclerodactilia y afectación pulmonar ha recibido prednisona (dosis en torno a 15-30 mg al día) con control solo parcial de las manifestaciones articulares y cutáneas y ausencia de progresión de la afectación pulmonar.
    • TACAR pulmonar de 2015 sin cambios.
    • PFR con patrón restrictivo leve y DLCO normal.
    • Test de la marcha: mínima disminución de distancia.
    • Ecocardiograma: no signos de HAP.

Pregunta:

Precisando que no se administró metotrexato por la existencia de fibrosis pulmonar y la posible contraindicación actual a otros inmunosupresores por el antecedente de sepsis urológica con ITUs de repetición en este momento y VHB crónica con carga viral positiva, mi pregunta es acerca el tratamiento más adecuado en esta paciente teniendo en cuenta que la clínica predominante y de peor control clínico es la articular con sinovitis en manos y la afectación pulmonar.

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

Estimado compañero:

Se plantean ciertas dudas: ¿qué tipo de ES es cutánea limitada/difusa y Skin score modificado tiene? Su hepatopatía virus B qué grado tiene, está replicando, pero tiene elevación de transas, ¿la van a tratar? Estas cuestiones se deben tener en cuenta de cara al tratamiento.

Fenómeno de Raynaud: el losartan podría ser mejor opción a los antagonistas del calcio al dar menos problemas con el RGE y tolerarlo mejor. Administrar 50 mg y empezando con 25 mg y dárselo por la noche si tiene mareo. ¿En cuanto a PGiv? En otoño se las pondría y si tiene úlceras probaría con sildenafilo empezando a dosis de 20mg/8 horas. Hay pacientes que no toleran el bosentan y toleran bien el sildenafilo.

Tengo algún caso de paciente con VHC que los digestivos vigilan pero como es un estadio I no tratan y tenemos con tratamiento para la HAP.

EPID y artritis:

— AZA o MMF (ahora se prefiere el segundo, mi experiencia personal es que las Es toleran regular tanto el AZA como el MMF incluso el Myfortic) sólo te tratan la EPID se pondría dar si previamente se hubiese tratado la hepatitis. La ciclofosfamida en este caso no me parece lo más apropiado.

— RTX sería buen tratamiento para ambos problemas y si a nivel articular se queda algo corto se puede añadir Dolquine 200 ó 400 mg/día según necesidad. Tratar previamente VHB.

— Tocilizumab: vendría bien para lo articular ya hay publicada buena experiencia en algunos casos de EPID pero no hay trabajo en concreto para ello.

— Abatacept (ya hay algunos casos publicados y en modelos experimentales tiene buena pinta) en principio nos podría palair ambos problemas.

— Para la EPID yo les añado N-acetilcisteina 600 mg/8 horas (Flumil Forte) y además te sirve para minimizar posible toxicidad hepática.

— En las ES, salvo miositis importante, no pongo más de 15 mg de prednisona

— Una opción es hacer fibrobroncoscopia con BAs y BAL para cultivar y ver recuento celular para ver si la EPID tiene inflamación aguda viendo el recuento de Ne y Eo.

–También importante tema de vacunas (gripe/neumococo). En cuanto al problema de la sepsis que tuvo en 2013, pues es la balanza riesgo beneficio creo que ya han pasado 3 años. Si mantiene ITus de repetición yo pautaría Inmunoferón 2 cápsulas cada 8 horas y también añadir arándanos sino los toma ya.

RESUMEN

EPID-Artritis

Ver si tiene indicación de tratamiento VHB/obviamente si vas a poner TB hay que tratar.

– NAC 600 mg/8 horas

– RTX +/- Dolquine u otra de las combinaciones propuestas.

– Como última opción si no quieres poner inmunosupresores ni TB es pedir un uso compasivo de pirfenidona (Esbriet que se usa para FPI y hay casos publicados con ES).

– FRy- ülceras: revatio +/- PGiv.

  • Fecha: 16 de enero 2017

Exposición del caso:

Mujer de 46 años con diagnóstico LES de unos años de evolución (lupus subagudo cutáneo fotosensible, vasculitis urticariforme, astenia severa, poliartritis, antib2glicoproteina positivo, A. lúpico positivo, hipocomplementemia, antiDNA positivo, linfopenia, aftas orales), en tratamiento con prednisona entre 7,5 y 5 mg/día, dolquine 200 mg/12 h, adiro 100 mg/día, lyrica 150 mg/día, esomeprazol y naproxeno si precisa.

Como antecedentes de interés destacan: fumadora, ansiedad, gastropatía por AINES y melanoma cutáneo en 2005 que requirió cirugía, sin volver a presentar nuevos tumores.

También destaca diagnóstico de migraña crónica y antecedentes de dudosa neuropatía del V facial, estudiada y dada de alta en Neurología, con RM cerebral de 2016 normal y en tratamiento crónico con pregabalina.

La paciente fue tratada en mayo de 2016 durante unos meses con cellcept 2 g/día (tras intolerancia a metotrexato), debido a brote cutáneo y articular, con muy buena respuesta clínica, sin embargo, fue retirado meses después por el antecedente de melanoma.

En la actualidad, la paciente presenta datos de actividad clínica, principalmente a nivel articular y cutáneo, junto con astenia y malestar general, manteniendo hipocomplementemia, antiDNA positivos y linfopenia.
Solicita reiniciar cellcept.

Pregunta:

Ante el antecedente de melanoma cutáneo, ¿qué fármaco (sintético o biológico) consideran más indicado? y valorando el riesgo-beneficio en esta paciente ¿reiniciarían cellcept?

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

  • Fecha: 17 de enero 2017

La ficha técnica de CellCept dice: “El riesgo más grave que se asocia a CellCept es la posible aparición de un cáncer, sobre todo linfoma o cáncer de piel. Como norma general para minimizar el riesgo de cáncer de piel, se debe limitar la exposición a la luz solar y a la luz UV mediante el uso de ropa protectora y el empleo de pantalla solar con factor de protección alto”. El micofenolato moofetilo ha demostrado su mayor eficacia en el tratamiento de la nefritis lúpica (menos en el tratamiento de las manifestaciones articulares y cutáneas del LES). Sin embargo, en esta paciente existe el antecedente de buena respuesta clínica aunque fue suspendido por el antecedente de melanoma.

La persistencia de actividad cutánea, articular, astenia, linfopenia y actividad serológica parece apoyar más el empleo de un fármaco bioológico. En general y en teoría, los medicamentos inmunomoduladores pueden aumentar el riesgo de desarrollar neoplasias malignas, aunque la valoración de la situación clínica de la paciente y de su perfil de riesgo/beneficio de esta paciente hacen pensar que podría valer la pena intentar el empleo de un tratamiento biológico. Tras una información previa completa al respecto, el belimumab (con indicación en ficha técnica) o rituximab (empleo fuera de indicación) con seguimiento clínico y analítico cercano de la paciente serían las dos opciones terapéuticas.

  • Fecha:16 de febrero de 2017

Exposición del caso:

Se trata de una paciente de 37 años con artritis psoriásica de 10 años de evolución. Tratamiento con infliximab y metotrexato desde 2012, suspendido en Junio 2016 por sospecha de lupus inducido por antiTNF.

En 2016 se observa hematuria microscópica persistente (10-20 hematíes por campo) que ya se encontraba en analíticas previas. Además, ANAS + 1/1280 con patrón nuclear homogéneo, en una ocasión Anti RPN positivo que posteriormente ha negativizado. DNA negativo aunque en torno a 15-20 (se considera positivo a partir de 35 en este hospital e indeterminado a partir de 27). ENAS negativos para RO, LA, SCL70 y anticentrómero. Consumo de complemento C3 con C4 normal. La proteinuria en orina de 24 horas hasta ahora siempre negativa en enero 2017 sube a 0,26 g/24h sin otras alteraciones de sedimento (aparte de 5-10 hematíes por campo). Resto de la analítica no presenta alteraciones. Ecografia renal-vías urinarias-vejiga sin alteraciones. Citología negativa para células malignas.
La paciente no cumple criterios de lupus ACR ni SLICC.
Por sospecha de lupus inducido por antiTNF se suspende el infliximab en junio 2016, pero por actividad importante de la artritis psoriásica en septiembre 2016 se inicia abatacept sc, dolquine 200/24h y se continua con el metotrexato 15mg/sem. A pesar de no estar en ficha técnica se inició abatacept porque vimos que hay algunas publicaciones de eficacia en artritis psoriásica y en Lupus y que hay en marcha algún ensayo en nefritis lúpica.
Ahora la artritis está bien controlada, la piel no tanto, tiene algunas placas de psoriasis cutánea pero le molestan poco. No se normalizan los parámetros analíticos a pesar de haber suspendido IFX en junio (ANA, C3) y lo que de verdad me preocupa es la proteinuria (0,26g/24h) de nueva aparición (enero 2017) con persistencia de hematuria microscópica. La paciente no cumple criterios de lupus ACR ni SLICC.

Pregunta:

¿Parece que lo que tiene es un lupus inducido por antiTNF? ¿Cómo procederíais con esta paciente?

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

  • Fecha: 16 de febrero 2017

En efecto, y sin saber analíticas previas, impresiona que podría ser lupus inducido por antiTNF. Abatacep podría ser una buena opción para lupus y APs, no tanto, como se ha comprobado, para psoriasis. Se recomendaría tratar la psoriasis con tópicos o lo que sugieran los dermatólogos. Otra opción muy válida sería ustekinumab que cubriría la parte articular y cutánea y no le vendría mal al lupus inducido.

  • Fecha: 2 de marzo de 2017

Exposición del caso: (paciente de 52 años)

ANTECEDENTES PERSONALES

  • NRAMC
  • No hábitos tóxicos
  • No factores de riesgo cardiovascular
  • Hipotirodismo autoinmune en tratamiento sustitutivo
  • Nódulo pulmonar solitario
  • Hernia de hiato
  • Hepatitis A en verano de 2007
  • Anemia ferropénica fluctuante (metrorragias) que solo se corrige con hierro IV
  • Qx: quiste ovario 

Tratamiento habitual: Tracleer 125 mg 1—0-1, hemovas 2-0-0, Pantecta 1comp/12 horas, Seroxat ½ comp/día, Lexatín 1.5 mg 1-0-1, Deprax ½ comp/día, eutirox 125 mcg

Paciente en seguimiento en nuestras consultas desde noviembre de 2007 (43 años) con diagnóstico de esclerodermia antiSCL70 positivo desde 1992 aproximadamente, en seguimiento en clínica privada hasta ese momento en base a:

  • Raynaud completo desde los 33 años
  • Úlceras digitales en pulpejo de manos
  • Esclerodactilia
  • Esclerodermia en región axilar e hipocondrios
  • RGE (hernia de hiato, alteración de la motilidad y esofagitis dtx en 2007)
  • Acroosteólisis de todos los dedos de las manos en Rx de 2008 que ha progresado en control de 2015
  • ANA 1/320 patrón moteado, antiSCL70 positivo

Se inicia en febrero de 2008 tratamiento con Bosentán a dosis de ficha técnica ante la presencia de úlceras digitales de repetición y fenómeno severo de Raynaud con disminución en la frecuencia de la aparición de úlceras digitales y buena tolerancia al fármaco, se asocia en septiembre de 2011 Adalat por empeoramiento clínico y requirió dos ciclos de Alprostadil en 2012 y otro en 2013 por recidiva de las úlceras digitales desde entonces estable con algún episodio de sobreinfección de alguna de las úlceras que se ha manejado bien con tratamiento antibiótico oral y tópico.
En control radiográfico de diciembre de 2015 se objetiva patrón de afectación de ambas bases pulmonares. Se realiza TACAR pulmonar para filiar el cuadro (ver pruebas complementarias) con diagnóstico de patrón intersticial difuso sugerente de NIU y menos probable de NINE secundario a su enfermedad de base. Se inicia estudio por parte de neumología con broncoscopia: normal. Cultivo de LW de BAL: negativo. con BTB sin alteraciones, BAL para Hematología:linfos:71, neu:19%, y eosinofilos:10%. no se pudo realizar identificación celular.

Espirometría inicial (mayo del 2009): FVC: 3500 (102.7%) FEV1: 2840 (96.8%) FEV1/FVC: 81.19% PBD negativo. DIFUSIÓN: DLCO: 78.8% KCO: 97.8%.

Espirometría 2017:FVC: 3240 (101.3%) FEV1: 2480 (90,7%) FEV1/FVC: 76.55% DIFUSIÓN: DLCO: 72.2% KCO: 90.4%

Se inicia tratamiento con corticoides a dosis bajas (10mg en pauta descendente) durante 8 meses (noviembre 2015-julio 2016). Se repite TACAR control 05/16 (ver pruebas complementarias. Ante la escasa respuesta y la estabilidad de las pruebas de función respiratoria se decide en conjunto con Neumología, mantener sin corticoides y ver evolución con DLCO y probable TAC de control este año (2017).

Episodios repetidos de ferropenia en el contexto de metrorragias (gastro/colono realizadas en varias ocasiones) que se han corregido con  Fe i.v (1000 mg) ante la falta de respuesta a hierro oral.

Pruebas Complementarias:

– TACAR 05/2015:

Se visualiza un patrón difuso pulmonar que se extiende desde campos pulmonares superiores a las bases pulmonares con mayor afectación de estas. Su localización es subpleural y se aprecia engrosamiento de los septos interlobulillares y del intersticio intralobulillar, así como presencia de bronquiectasias de tracción y aumento de densidad en vidrio deslustrado en bases. Se visualiza calcificaciones milimétricas subpleurales difusas
Estos hallazgos sugiere patrón de neumonía intersticial usual (calcificada) menos probable neumonía intersticial no específica, probablemente secundaria a la esclerodermia.  Nódulo de 4,6 mm en el LID, inespecífico.  En los cortes realizados en espiración no se visualizan signos que sugieran atrapamiento aéreo.  No se visualizan adenopatías mediastínicas, axilares, ni hiliares que sugieran por su tamaño malignidad.
Aumento de densidad mal definido en la región prevascular, sugerente de restos tímicos.  El esófago está distendido fundamentalmente en su tercio medio-inferior hallazgo en probable relación con su enfermedad de base.  Granulomas calcificados hepáticos el segmento IV.
Colelitiasis.   Ligero engrosamiento de la glándula suprarrenal izquierda, inespecífico.  CONCLUSIÓN: Patrón difuso pulmonar sugerente de neumonía intersticial usual, menos probable neumonía intersticial no específica, probablemente secundario a su enfermedad de base (esclerodermia).

– TACAR 05/2016:

Afectación pulmonar difusa caracterizada por engrosamiento de septos interlobulillares y del intersticio intralobulillar con áreas de vidrio deslustrado de distribución subpleural predominando en ambas bases (aunque también existe discreta afectación de campos superiores). Se aprecia alguna imagen sugerente de bronquiectasia de tracción. Calcificaciones puntiformes de localización subpleural bilateral ya visibles en estudio previo. Estos hallazgos son compatibles con neumonía intersticial no específica (NINE) en probable relación con su esclerodermia. Dado que no existen claras zonas de panalización, es más improbable (aunque no totalmente descartable) que se trate de NIU.Comparando con TCAR previo, los hallazgos son similares. En los cortes realizados en espiración no se demuestra atrapamiento aéreo. En el estudio actual no se visualiza el nódulo descrito en estudio previo en LID. Engrosamientos pleurales apicales bilaterales, sin cambios. Discreto engrosamiento periférico de
cisuras mayores sin derrame pleural. Adenopatías mediastínicas subcentimétricas. Discretos signos de hipertensión pulmonar. Derrame pericárdico de predominio posteroinferior (a este nivel, espesor máximo de 15 mm), sin cambios. Dilatación de esófago inferior en probable relación con su esclerodermia, sin cambios. Granulomas hepáticos calcificados. CONCLUSIÓN: Hallazgos sugerentes de NINE (y menos probable NIU) en
probable relación con su esclerodermia y sin cambios significativos respecto a estudio previo de 15/05/15. Desaparición del nódulo descrito en LID.

– Esclerosis sistémica limitada antitopoisomerasa positivo

– EPID sugestiva de NINE/NIU secundaria (sin factores de mal pronóstico)

Pregunta:

  1. ¿Sería conveniente a pesar de no tener factores de mal pronóstico, poner tratamiento de fondo para la EPID? De ser así, ¿cuál sería el tratamiento de primera elección?
  2. La paciente pertenece a la Asociación de Esclerodermia y le han hablado allí sobre el TPH  y le gustaría conocer si sería candidata a dicho tratamiento, en el que no tengo experiencia.

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

  • Fecha: 21 de marzo de 2017

Primero se deberían aclarar varias cosas. En el TAC hablan de datos indirectos de Hipertensión pulmonar y también dicen que tiene derrame pericárdico que es un factor de mal pronóstico. Hacer Ecocardio, ECG, proBNP y si está disponible test de los 6 minutos. Si se confirma que hay datos de HP habría que hacer cateterismo derecho (si uno se plantea TP habría que hacerlo completo con coronariografía). Además, habría desarrollado HP estando en tratamiento con bosentan.

Estamos ante una forma difusa pero no tengo un skin score modificado sé que hay esclerodactilia y afectación de tronco y axilas. Parece que no tiene inmunosupresor de fondo.

Por otro lado, en cuanto a la EPID:

Por un lado, asegurarse que con los 40 mg de Pantecta el RGE esté bien controlado, revisar las medidas antiRGE, etc., que a veces aunque no haya clínica pueden seguir teniendo RGe y daño. Si la última endoscopia es de 2007 yo valoraría repetir, si las hacen con sedación y dada la edad valorar hacer también colonoscopia.

Actualmente en la espirometría tiene un patrón obstructivo leve pero tiene un BAL con datos de inflamación aguda, alveolitis >3% de NE y >2% de Eo. Yo trataría por varios motivos, forma difusa de afectación cutánea, EPID, posible HP, acrosteolisis, etc.

POSIBILIDADES:

–> Micofenolato 500/12 horas y si tolera 1/12 horas. Si hay mala tolerancia digestiva probar ácido micofenólico. lo malo que no te hace para la piel

–> Azatioprina: te vale para el pulmón pero no para la piel, algo mejor que nada

–> Rituximab. no está en ficha técnica pero somos muchos lo usamos ya. te valdría para piel y pulmón.

–> ciclofosfamida: siempre tienes la opción de usarla pero habiendo otras posibilidades yo no quemaría ese cartucho aún, además cara a un TP los cirujanos torácicos no les gusta dicen que “endurece la pleura”.

–> Añadir Prednisona 10-15 mg como mucho.

–> independientemente de lo que escojas puedes reforzar el tratamiento con N-Acetil cisteína 600mg/8 horas (Flumil Forte9 la dosis que se da en La FPI.

–> también mandar fisioterapia respiratoria y ver que todo el tema vacunal esté correcto.

Si quieres mandarla a valorar para el TP hay que enviarla a Puerta de Hierro, les hacen valoración psiquiátrica también y por lo que veo la paciente toma además de IRS Trazodona que se da en los episodios depresivos mayores.

  • Fecha: 17 de julio de 2017

Exposición del caso: (paciente de 55 años)

Mi consulta es sobre la quimioprofilaxis en paciente con intolerancia a Isoniazida y Rifampicina.

Mujer de 55 años con Espondilitis Anquilosante HLA B27+ , principalmente con afectación axial y uveitis.

Actualmente actividad alta por ASDAS-vsg 3.9 y ASDAS-pcr 2.8 con datos de actividad inflamatoria actual en RMN a nivel de sacroiliacas y cervical, por lo que está pendiente de iniciar biológico con Humira.

Tiene mantoux + con Rx de tórax normal sin datos de infección actual por tbc.

Se inició tratamiento con Cemidon 300 B6  con mala tolerancia digestiva con marcadas diarreas por lo que al mes se tuvo que suspender con mejoría tras retirar el tratamiento, se cambió por Rifampicina y a los días de iniciarla nuevamente episodios de diarrea por lo que la paciente lo suspende y decide volver por su cuenta a Isoniazida presentando nuevamente diarrea y episodio sincopal.

Creo que he visto algunos regímenes con pautas distintas (a nivel de dosis de Isoniazida), pero no he visto nada con otros fármacos.

Pregunta:

  1. ¿ Hay alguna otra opción de tratamiento con etambutol o levofloxacino que pueda ser válida?
  2.  En el caso de no haber otra opción de tratamiento, cambiaría la opción de biológico previamente elegida con Adalimumab por Etanercept o secukinumab? En este caso, ¿cree que sería necesario hacer algún tipo de despistaje cada cierto tiempo?

Respuesta del Panel de Consultoría Clínica

  • Fecha: 24 de julio de 2017

No es un caso fácil. Es extraño que intoleren el cemidon y la rifampicina y más en forma de diarreas. En cualquier caso, como tercera línea se debería iniciar quinolonas que también dan diarrea o etambutol….O si se ha tenido que llegar a una tercera línea para hacer la profilaxis, lo más idóneo es que contacte con alguien de infecciosas y haga una interconsulta ya que posiblemente tengan que hacer algún control.

 

Siento no poder facilitar más en este caso concreto donde la duda está más en relación con infecciosas que con reumatología.