La Sociedad Española de Reumatología ha celebrado el III Curso de Esclerodermia, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.
La esclerosis sistémica, también conocida como esclerodermia, es una enfermedad rara, compleja y heterogénea que afecta aproximadamente a entre 50 y 300 casos por cada millón de habitantes, con una incidencia estimada de entre 10 y 20 nuevos casos por millón de habitantes. Aunque su prevalencia varía significativamente según las áreas geográficas y los grupos de población, España se encuentra entre los países europeos que presentan cifras de incidencia y prevalencia superiores a la media. Asimismo, diferentes estudios han puesto de manifiesto diferencias en prevalencia y gravedad en determinados grupos étnicos especialmente en población indígena, en personas de raza negra o hispana.
“A pesar de los avances registrados, la baja prevalencia de la enfermedad, el conocimiento todavía incompleto de sus mecanismos de aparición y desarrollo, la diversidad de sus manifestaciones clínicas y su evolución crónica han contribuido históricamente a situarla entre las enfermedades ‘huérfanas’ que reciben una atención investigadora y asistencial menor que otras patologías más frecuentes”, según ha puesto de manifiesto el Dr. Juan José Alegre, jefe del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario Dr. Peset de Valencia y uno de los coordinadores del III Curso de Esclerodermia de la Sociedad Española de Reumatología (SER), celebrado en formato virtual, con la colaboración de Boehringer Ingelheim.
En los últimos años, el escenario terapéutico ha comenzado a cambiar. “A los inmunosupresores convencionales y las terapias biológicas ya disponibles se han sumado nuevas estrategias dirigidas a diferentes mecanismos implicados en la enfermedad, entre ellas los tratamientos que bloquean la vía del interferón, las terapias celulares CAR-T, los anticuerpos biespecíficos y los nuevos fármacos antifibróticos. Aunque estas innovaciones todavía se encuentran en diferentes fases de desarrollo y evaluación en el ámbito de la esclerosis sistémica, representan una nueva oportunidad para avanzar hacia tratamientos capaces de modificar de manera más profunda la evolución de la enfermedad”, precisa el especialista.
En su opinión, “en el futuro será fundamental seguir profundizando en el conocimiento de los mecanismos que originan y mantienen la enfermedad y desarrollar biomarcadores capaces de identificar a los pacientes con mayor riesgo, que podrían beneficiarse de estrategias terapéuticas más intensivas y personalizadas”.
El diagnóstico y el seguimiento precoz, claves para mejorar el pronóstico
La enfermedad afecta principalmente a mujeres, especialmente entre los 40 y 60 años, aunque también puede presentarse en hombres, personas de edad avanzada e incluso en población pediátrica. “Aunque actualmente no existe un tratamiento curativo para la esclerodermia, los avances en el diagnóstico, el cribado y el seguimiento de los pacientes han permitido detectar de forma más temprana algunas de sus principales complicaciones”, explica el Dr. Carlos De la Puente Bujidos, reumatólogo del Hospital Universitario Ramón y Cajal de Madrid y también coordinador del curso.
No obstante, defiende que “la aplicación adecuada y oportuna de las distintas alternativas farmacológicas y no farmacológicas disponibles permite intervenir antes y mejorar el control de las manifestaciones de la enfermedad. Todo ello ha contribuido a una evolución más favorable y a una mejora de la calidad de vida de las personas afectadas”.
Por ello, -insiste el especialista- “junto a la investigación de nuevos tratamientos, continúa siendo esencial reforzar el diagnóstico precoz, establecer estrategias de seguimiento individualizadas y garantizar un abordaje multidisciplinar que tenga en cuenta la complejidad de la enfermedad”.
Planificación del embarazo: clave para estas pacientes
Por su parte, la Dra. Antía García, reumatóloga del Hospital Universitario de Guadalajara recuerda que la planificación de la maternidad es un aspecto especialmente relevante en las pacientes con esclerodermia. “Abordar el deseo de ser madre de forma precoz y la preservación de la fertilidad son cruciales para la futura consecución de un embarazo, ya que la fertilidad puede verse afectada tanto por el retraso de la gestación como por la exposición a determinados tratamientos, como la ciclofosfamida”.
En cuanto al embarazo, la especialista destaca que “debe ser planificado en un momento de estabilidad de la enfermedad con medicación compatible. Antes de la concepción es necesario reevaluar la posible afectación pulmonar y/o cardiaca y valorar su repercusión funcional. Una vez iniciado el embarazo, el seguimiento debe ser estrecho, tanto por Obstetricia como por Reumatología, para garantizar el adecuado desarrollo de la gestación y mantener controlada la enfermedad materna”.
La medicación requiere también una valoración individualizada antes de la concepción, asegurando su compatibilidad con el embarazo sin comprometer el control de la enfermedad. En este sentido, la especialista advierte de que “suspender el tratamiento por miedo a efectos negativos en el embarazo puede suponer un riesgo mayor para la madre y el bebé. La planificación y el seguimiento deben mantenerse también después del parto, especialmente en pacientes con afectación pulmonar, para detectar posibles complicaciones y ajustar el tratamiento cuando sea necesario”.
Por último, la especialista lanza un mensaje de tranquilidad a las pacientes: “Un diagnóstico de esclerodermia no debe interpretarse como una renuncia automática a la maternidad. Con una planificación adecuada, un buen control de la enfermedad y un seguimiento multidisciplinar, muchas pacientes pueden llevar a término embarazos seguros, por lo que es fundamental no tomar decisiones desde el miedo o la desinformación y hablar abiertamente con el equipo de Reumatología sobre el deseo de ser madre”, destaca.
Un curso clave para los especialistas
Durante este III Curso de Esclerodermia, que se ha llevado a cabo con el apoyo de Boehringer Ingelheim, se han tratado aspectos como la experiencia del paciente, las formas pediátricas, la evaluación de la afectación renal, la coexistencia de autoanticuerpos específicos, la Medicina estética, las novedades en tratamientos y un interesante debate sobre el futuro manejo de la enfermedad, entre otros aspectos. “Con ello confiamos haber mejorado la aproximación de la patología a los especialistas en Reumatología en general y haber repasado los últimos avances de la mano de los excelentes ponentes que han participado”, concluye el Dr. De la Puente Bujidos.
