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Vasculitis urticariforme

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Concepto

En 1973, McDuffie y cols. describieron un síndrome caracterizado histológicamente por VVP en el que las lesiones cutáneas eran urticariformes en vez de purpúricas y que duraban más de 24 horas a diferencia de la urticaria común.

El cuadro clínico se acompañaba de hipocomplementemia y de anticuerpos IgG anti-C1q. La etiología es desconocida, se presenta en algunos casos aislada y en otros asociada a LES, cuadros lupus-like y síndrome de Sjögren, VNS, infecciones (VHB, mononucleosis, coxackie), gammapatía monoclonal IgM (síndrome de Schnitzler), neoplasias, enfermedad inflamatoria intestinal, Guillain-Barrè, exposición solar, al frío y a fármacos. Según el complemento la VU puede ser normo o hipocomplementémica (VUH).

Clínica y analítica

La VU abarca desde sólo lesiones cutáneas hasta una enfermedad sistémica grave. La urticaria cursa con quemazón y dolor. A veces se produce angioedema en cara o manos, artralgias o artritis, dolor abdominal, nefropatía, etc. La VUH (30%) es más grave debido a la mayor afectación sistémica. En la analítica puede haber RFA; FR positivo y en la VUH hay un descenso del CH50, C3 y/o C4. Si los ANA son positivos, hay que descartar un LES.

Diagnóstico

En la urticaria común las lesiones urticariformes duran menos de 24 horas, son pruriginosas y no dolorosas ni quemantes y la biopsia muestra un infiltrado perivascular mixto pero sin vasculitis. La urticaria neutrofílica es una variante de urticaria caracterizada por urticaria crónica, infiltrado de neutrófilos sin vasculitis y buena respuesta a los antihistamínicos. La urticaria-artritis se caracteriza por brotes de artritis, urticaria (<24 horas) y angioedema facial en individuos HLA B51. Algún enfermo presenta VLC en la biopsia y otros sólo infiltrado. Algunos autores no lo consideran una entidad propia puesto que los casos con VLC podrían corresponder a una VU, y los otros, a una urticaria común. En la VU hay que descartar un LES (10%) y un tumor (10%).

Tratamiento y pronóstico

Los esteroides suelen ser los fármacos más eficaces, pero en general se requieren dosis altas y son frecuentes las recidivas al descenderlos. Se ha propuesto el siguiente esquema terapéutico:

  1. antihistamínicos y/o indometacina
  2. colchicina, sulfona o antipalúdicos, solos o asociados a los anteriores
  3. esteroides solos o asociados a los anteriores
  4. añadir citotóxicos como la azatioprina.

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