Introducción

Las vasculitis han sido durante muchos años consideradas por los médicos como enfermedades muy raras, un tanto exóticas, y con cierto grado de misterio. En ese sentido, aunque algunas de ellas son ciertamente raras, las vasculitis constituyen un problema cada vez más común. Por ello, deben ser tenidas en cuenta en el diagnóstico diferencial de pacientes con manifestaciones no sólo reumatológicas, sino también con afección visceral de muy diversa extensión y severidad. Sin embargo, a pesar de los avances en la epidemiología, diagnóstico y tratamiento de estas entidades, existe todavía un conocimiento limitado de las mismas.

Definición

El término vasculitis engloba un conjunto de enfermedades diversas pero que con frecuencia se solapan entre sí, y que se caracterizan por inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. Dicha inflamación da lugar a fenómenos isquémicos y, finalmente, a necrosis de los tejidos debido a oclusión de la luz de los vasos. La inflamación puede también actuar debilitando la pared de los vasos sanguíneos y dando lugar al desarrollo de aneurismas con la consecuente morbilidad derivada de la rotura de los mismos.

Consideraciones generales

Cualquier vaso puede afectarse por el fenómeno vasculítico. La extensión y el lugar de afección varían según el tipo de vasculitis. En general, la afección de los vasos tiende a ser irregular y segmentaria. En las formas graves las lesiones se diseminan por todo el cuerpo. En formas leves pueden estar localizadas en una sola región corporal, por ejemplo, limitadas a la piel en pacientes con vasculitis cutánea leucocitoclástica. Otras, en cambio, dan lugar a afección de diversos y distantes órganos, como por ejemplo el riñón o el pulmón en pacientes con poliangeítis microscópica y granulomatosis de Wegener. Algunas vasculitis se presentan con lesiones en la misma fase de desarrollo, como en el caso de las lesiones cutáneas que aparecen con un brote de púrpura de Schönlein-Henoch. En otras ocasiones, por ejemplo en la poliarteritis nodosa, concurren lesiones en distintos estadios de evolución en diferentes órganos. Las vasculitis pueden tener un curso agudo, fundamentalmente aquellas con afección predominante de la piel. En cambio, en otras, como en la arteritis de Takayasu, se han observado diferentes grados de actividad durante incluso más de 20 años.

Patogénesis

En las vasculitis se ha descrito un conjunto de diversos mecanismos que dañan la integridad vascular, y que producen los síntomas de isquemia tisular. La mayoría de las vasculitis son mediadas por mecanismos inmunológicos. Sin embargo, células tumorales, agentes infecciosos y drogas también pueden mediar el proceso del daño vascular.

Existe un trasfondo genético para el desarrollo de determinadas vasculitis, como la arteritis de células gigantes, la arteritis de Takayasu y la enfermedad de Behçet.

Las células endoteliales, las moléculas de adhesión y las citoquinas desempeñan un papel fundamental en el desarrollo de los distintos síndromes vasculíticos. La expresión patológica de moléculas de adhesión y de citoquinas proinflamatorias depende de un estímulo antigénico inicial, que da lugar a una respuesta inmune frente a distintos componentes de la estructura del vaso, y que causa finalmente un daño vascular. Las células endoteliales secretan numerosas citoquinas y otros mediadores de la inflamación. Estas células responden a los estímulos antigénicos mediante el inicio de procesos moleculares que culminan con la entrada de elementos mieloides y de células linfoides en el espacio extravascular. En definitiva, las moléculas de adhesión de las células endoteliales y los leucocitos median en el proceso que conduce a la migración leucocitaria desde el espacio intravascular.

Clasificación

Basándonos en clasificaciones históricamente aceptadas y en otras más recientes, sugerimos un sistema de clasificación de las vasculitis en función de los vasos afectados.

Es muy importante que el lector tenga siempre en cuenta que cualquier tipo de clasificación de las vasculitis está sujeta a inconvenientes, y en muchos casos el solapamiento de las distintas entidades puede hacer que la clasificación de un caso determinado dentro de un grupo de vasculitis u otro sea muy difícil y debatible. Un mejor conocimiento de los mecanismos patogénicos de estos procesos podrá en un futuro facilitar una mejor definición, y con ello una clasificación adecuada de las enfermedades.