Tabla de contenidos 1 Introducción 2 Conectivopatías y otras enfermedades autoinmunes 3 Infecciones 4 Neoplasias

Introducción

El cuadro histológico y en ocasiones el clínico es indistinguible de las VVP primarias. Consideramos VVP secundarias a las debidas a conectivopatías, neoplasias e infecciones graves. En estos casos, la VVP es una manifestación de la enfermedad de base de la que depende su curso y tratamiento. No incluimos aquí las infecciones de vías respiratorias altas ni los fármacos que actuarían como precipitantes de la VH y la PSH.

Conectivopatías y otras enfermedades autoinmunes

En general cualquier conectivopatía puede producir una VVP y, habitualmente, depende del curso de la conectivopatía subyacente. En ocasiones, las lesiones purpúricas de apariencia vasculítica se deben a una proliferación vascular, pero no a una verdadera vasculitis. La AR puede presentar varios tipos de vasculitis: VVP, tipo PAN (o vasculitis reumatoide) y excepcionalmente aortitis. La VVP se presenta especialmente por lesiones ungueales vasculíticas y en otras ocasiones pápulas purpúricas en pulpejos, denominadas lesiones de Bywater. El tratamiento es el control adecuado de la AR.

En el LES la forma más leve y frecuente se caracteriza por lesiones purpúricas y/o infartos digitales y ungueales. En el síndrome antifosfolípido se han descrito varias lesiones cutáneas de origen vascular: úlceras, gangrena, púrpura ungueal o más extensa y livedo reticularis. Estas lesiones suelen ser pseudovasculíticas, ya que los vasos cutáneos muestran trombosis sin infiltrado. El síndrome de Sjögren se asocia con VVP y más raramente con vasculitis tipo PAN. En la esclerosis sistémica, la vasculopatía es frecuente y suele deberse a proliferación subintimal y fibrosis periadventical. Una vasculitis verdadera se observa en menos del 1% de los enfermos, especialmente en los de edad mayor, con CREST y si tienen asociado síndrome de Sjögren. En las miopatías inflamatorias, la vasculitis es más frecuente en la dermatomiositis infantil y en las formas asociadas a conectivopatías y neoplasias. Típicamente afecta al tracto gastrointestinal, produciendo úlceras y sangrado digestivo. Prácticamente cualquier otra enfermedad autoinmune puede producir VVP, como las espondiloartropatías, sarcoidosis, etc. La enfermedad inflamatoria intestinal puede asociarse a dos tipos de vasculitis, la colitis ulcerosa a VVP y la enfermedad de Crohn a vasculitis tipo PAN.

Infecciones

En general, cualquier agente microbiano puede desencadenar una vasculitis. Las VVP pueden deberse a virus, bacterias y parásitos. Los virus implicados son el VHB, VHC, CMV, parvovirus B19 y VIH; en otras ocasiones puede aparecer tras vacunaciones contra el virus de la gripe, VHB y rubéola. Los parásitos como Ascaris, Achantamoeba, Microfilariae y Strongyloides stercolaris también parecen implicados. Las ricketsias, responsables del tifus epidémico y de la enfermedad de las Montañas Rocosas, tienen un tropismo especial por el endotelio vascular y la vasculitis se debe a invasión vascular directa. Las neisserias también tienen tropismo por el endotelio y tanto el gonococo como el meningococo pueden ser causa de VLC al igual que la endocarditis bacteriana subaguda.

Neoplasias

Se ha descrito su asociación con formas sindrómicas compatibles con VH, PSH, arteritis de células gigantes, PAN y SCS. Un cuadro similar a la VH es la forma de vasculitis paraneoplásica más frecuente. las neoplasias hemorrágicas son las que más frecuentemente producen vasculitis. Se debe descartar un proceso maligno hematológico en los pacientes con vasculitis que presenten citopenia en alguna de las series sanguíneas. Clásicamente, se dice que la leucemia de células peludas se asocia con una vasculitis de tipo PAN; sin embargo, esta asociación es igual de frecuente que con la VVP. Los tumores sólidos que más frecuentemente producen vasculitis son los de pulmón, próstata, mama, colon y riñón.