Las vasculitis son un grupo de enfermedades que se caracterizan por la presencia de inflamación en la pared de los vasos sanguíneos (arterias, venas, capilares, vénulas).
Esta inflamación condiciona daño de la pared de los vasos pudiendo ocasionar sangrado y además una disminución del calibre de los mismos lo que puede comprometer el flujo sanguíneo a los tejidos y producir isquemia (falta de riego) condicionando el daño de los tejidos que dependen del vaso afecto.
Su origen es variable. Existen desde procesos infecciosos hasta patologías inmunmedidas o consumo de tóxicos. En este apartado solo abordaremos aquellas con una base inmunomediada.
La clínica que produce cada una en concreto depende de su origen y del tipo de vaso que este afecto. Esto nos sirve para clasificarlas (esquema de Chappel-Hill).
A continuación describiremos de forma general estos cuadros profundizaremos en apartados específicos en las más frecuentes.
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de Takayasu afecta fundamental a la arteria Aorta y sus ramas. Generalmente afecta solo a una porción del vaso y no a la totalidad. Su inicio suele ser antes de los 30 años.
Arteritis de células Gigantes (Arteritis de la temporal) igual que la anterior afecta a la Aorta y sus ramas, pero muestra especial predilección por ramas de la arteria carótida como es la arteria Temporal. Su inicio suele ser en personas mayores de 50 años.
Vasculitis de vaso medio
Poliarteritis Nodosa (PAN) este tipo de vasculitis produce la muerte (necrosis) de la pared del vaso.
Enfermedad de Kawasaki predomina en niños. Se clasifica en este grupo porque afecta de manera más habitual a vasos medianos pero puede afectar a vasos pequeños y grandes.
Vasculitis de vaso pequeño
Vasculitis asociadas a ANCA, este tipo de vasculitis se caracteriza por la presencia de unos autoanticuerpos específicos que van dirigidos contra el citoplasma de los neutrófilos: los ANCA. Aunque esos pueden estar ausentes en algunos casos. Son vasculitis que producen necrosis de los vasos. En este grupo encontramos:
Poliangesitis microscópica (PAM)
Granulomatosis con poliangesitis (Enfermedad de Wegener)
Granulomatosis eosinofilica con poliangeitis (Enfermedad de Churg-Strauss)
Vasculitis asociadas a inmunocomplejos, este tipo de vasculitis se caracteriza por el depósito de inmunoglobulinas (anticuerpos) y otros componentes del sistema inmune (complemento) en la pared de los vasos. Esto genera la respuesta inmune contra estos depósitos.
Vasculitis por anticuerpos antimembrana basal glomerular, este tipo se caracteriza por afectar a los vasos del riñón y del pulmón, causan do glomerulonefritis y hemorragias pulmonares respectivamente.
Vasculitis crioglobulinemica, esta vasculitis tiene como peculiaridad que los depósitos se producen con la exposición al frío. Generalmente afecta a la piel, riñón y nervios periféricos.
Vasculitis por Inmunoglobulina A (Schölein-Henoch), afecta en edades extremas de la vida, niños o en la tercera edad. Generalmente puede producir dolor articular /artritis, afectación digestiva, renal y lesiones cutáneas.
Vasculitis urticarial hipocomplementemica, en estos casos podemos apreciar inflamación ocular, artritis, afectación renal y pulmonar. .
Vasculitis de vaso variable
Enfermedad de Behçet (ver apartado específico)
Síndrome de Cogan, enfermedad que se caracteriza por inflamación ocular (queratitis, uveítis y epiescleritis) e inflamación del oído interno que puede producir disfunción vestibular (vértigos), pérdida de audición.
Vasculitis órgano específicas, son aquellas que se producen dentro de un solo órgano.
Otras, como las que se dan en el contexto de otras enfermedades sistémicas como el Lupus eritematoso sistémico o la artritis reumatoide.
Los síntomas generales suelen ser fiebre, cansancio, pérdida de peso y afectación del estado general. Además podemos tener síntomas específicos de cada afectación (renal, pulmonar, etc)
Para el diagnóstico es necesario tener síntomas compatibles y de manera ideal una confirmación mediante biopsia de la afectación de los vasos y el tipo de la misma. En los casos en los que esto no es posible podemos tener hallazgos de imagen que puedan apoyar el diagnósticos. Es importante saber que no hay pruebas específicas diferentes a la biopsia.
El tratamiento es variable. La intensidad del mismo depende de los órganos que se vean afectos y si existe o no compromiso para la vida del paciente. Los corticoides son la piedra angular en las fases inicales a los que podremos asociar fármacos inmunsupresores como la azatioprina. Metotrexato o micofenolato y/o biológicos como el Rituximab, tocilizumab o el mepolizumab.
En casos extremos se pueden utilizar gammaglobulinas y recambio plasmático. Otras medidas de soporte son la hemodiálisis y el ingreso en UCI de cara a dar soporte al paciente.
Es fundamental realizar un control adecuado pro parte del reumatólogo y mantener una correcta adhenreica al tratamiento para evitar “brotes” y la aparición de daño en los órganos que estén afectados.
