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La Urticaria Vasculitis (UV) es una enfermedad caracterizada por lesiones cutáneas tipo habón que persisten durante más de 24 horas con una histología compatible con una vasculitis necrotizante.
Para su clasificación se utilizan los niveles séricos de complemento, los cuales permiten dividir la enfermedad en dos grandes grupos: la UV normocomplementémica y la UV hipocomplementémica.
La UV hipocomplementémica suele cursar con afectación sistémica y asociarse a otras enfermedades (fundamentalmente Lupus).
La UV es de predominio femenino con un rango de edad en torno a los 50-60 años.
La lesión clínica es un habón o roncha con una duración mayor de 24 horas. En la mayoría de las ocasiones es pruriginosa y en una tercera parte dolorosa. Suele localizarse en el tronco y en la parte proximal de las extremidades.
Las diferencias clínicas con respecto a la urticaria alérgica se resumen en la siguiente tabla:
| Características clínicas | Urticaria vasculitis | Urticaria Alérgica |
|---|---|---|
| Duración de las lesiones | Entre 24-48 horas | Menos de 6 horas |
| Morfología | Pequeña y no anulares | Grandes y concluyentes |
| Color | Rojo intenso | Rosa pálido |
| Afectación | Cutánea y sistémica | Cutánea |
| Prueba del halo | Positiva | Negativa |
La forma más frecuente son las artralgias. A veces, puede presentarse como oligoartritis o poliartritis de pequeñas y grandes articulaciones. No suele producir erosiones aunque puede ocasionar una importante deformidad. Ésta se asocia a trastornos cardiacos.
Se puede asociar a uveítis, conjuntivitis, escleritis o episcleritis. No suele producir daño irreversible.
Es más frecuente en la hipocomplementemia. El proceso más común es la pericarditis linfocítica. Otras manifestaciones son la afectación valvular aórtica y mitral. En ocasiones puede producir insuficiencia cardiaca.
Es la principal causa de muerte en la UV hipocomplementemia. Se manifiesta como enfisema pulmonar. La gravedad aumenta de forma importante si se asocia la enfermedad al consumo de cigarrillos.
La más frecuente es la mesangioproliferativa. No suele ser grave.
Se realiza conjugando dos elementos: El clínico y el histológico.
En los estudios de laboratorio los niveles de complemento son muy importantes para la clasificación de la enfermedad. Para la confirmación de UV normocomplementémica es necesario evaluar la normalidad del complemento en al menos dos ocasiones.
Éstos deberían permanecer normales independientemente de la actividad de la enfermedad. Por esta variabilidad de los niveles de C3 y C4 se utiliza el C1q que se mantiene estable a pesar de la actividad de la enfermedad. Los pacientes con UV hipocomplementémica suelen tener elevación de la VSG y anticuerpos antinucleares positivos.
La biopsia cutánea es muy importante para confirmar el diagnóstico. El hallazgo histológico es una vasculitis leucocitoclástica.
Para las manifestaciones cutáneas se utiliza corticoides a dosis de 0,5-1mg/kg/día. La pentoxifilina y la dapsona también pueden resultar útiles. En el enfisema se utiliza la ciclosforfamida en pulsos continuando con micofenolato a dosis de 2gramos/día.
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