Tabla de contenidos |
Es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. Las manifestaciones clínicas de la Sarcoidosis suelen presentarse entre los diez y cuarenta años. Hasta en un 50% de los casos pueden diagnosticarse de forma casual por alteraciones radiográficas que suceden de forma asintomática.
El pulmón es el órgano que se afecta de forma más frecuente presentándose como disnea, tos o dolor torácico. Las imágenes radiográficas más características son adenopatías hiliares y opacidades en el parénquima (alveolares o intersticiales).
La clasificación de las alteraciones radiográficas expone en la siguiente tabla:
| Estadío I | Adenopatías hiliares |
|---|---|
| Estadío II | Adenopatías hiliares e infiltrado parenquimatoso |
| Estadío III | Infiltrados parenquimatosos sin adenopatías ni fibrosis |
| Estadío IV | Fibrosis pulmonar |
Casi el 90% de los pacientes con Sarcoidosis se encuadran en los estadíos I y II. Los pacientes con Sarcoidosis pueden presentar manifestaciones respiratorias que no se evidencian por pruebas de imagen. Así, hasta en un 40% de los pacientes del estadío I pueden presentar alteraciones endotraqueales vistas por broncoscopia.
Se producen hasta en un 20% de los pacientes siendo frecuente como manifestación inicial. La forma clínica más habitual es el eritema nodoso, seguida de las placas y los nódulos.
La frecuencia es de un 20%. Aunque se puede afectar todos los segmentos, el polo anterior es el más frecuente. La uveitis posterior con nódulos coroideos y periflebitis es relativamente característica. La uveitis anterior, la parálisis periférica facial y la hipertrofia parotidea conforma el Síndrome de Heerford.
El diagnóstico se establece por la combinación entre los hallazgos clínico-radiográficos y la demostración por biopsia de granuloma caseificantes con cultivos negativos para micobacterias u hongos.
La biopsia transbronquial es el procedimiento para obtener una confirmación histológica en pacientes con sarcoidosis pulmonar.
El papel de la gammagrafía pulmonar con Galio cómo prueba diagnóstica es controvertida(foto1). La sensibilidad diagnóstica está en relación con la afectación radiográfica siendo de menos de 50% en un estadío I. Por ello y por la dificultad de interpretación no se recomienda su realización de forma rutinaria. Se está investigando la utilización de otros isótopos.
Foto 1.
La Tomografía axial computarizada (TAC) se debe utilizar únicamente en los casos donde haya normalidad en la radiografía y alteraciones en las pruebas funcionales respiratorias.
El lavado alveolar certifica la presencia de una alveolitos linfocitaria. El cociente CD4/CD8 por encima de 3,5 tiene una especificidad de más del 90%.
La utilización del Enzima convertidora de Angiotensina no se utiliza como método diagnóstico, si bien es cierto que aparece elevada en pacientes con Sarcoidosis activa, ésta no se eleva en fases iniciales de la enfermedad. La prueba de Kveim-Siltzbach consiste en la inyección intradérmica de una suspensión salina de tejido sarcoideo procedente de ganglios linfáticos de un paciente enfermo. Es positiva cuando se forma un granuloma en la pápula formada en el lugar de inyección. Aunque es positiva hasta en un 80% de los casos de Sarcoidosis su realización no se recomienda de forma rutinaria.
Otras alteraciones que pueden presentar los pacientes con pacientes con Sarcoidosis son la linfopenia, el aumento de la Velocidad de Sedimentación Globular y la hipergammaglobulimenia policlonal.
El tratamiento de la Sarcoidosis pulmonar es controvertido por los siguientes motivos: En un tanto por ciento no despreciable los pacientes mejoran de forma espontánea (hasta en un 80% en un estadíoI), por otro lado, no existe factores pronóstico que identifiquen las formas más graves. A pesar de ello, parece claro que el tratamiento con corticoides debe instaurarse cuando hay síntomas respiratorios (disnea, tos), progresión del deterioro de la función pulmonar o del seguimiento radiográfico.
Dosis: es recomendable comenzar con una dosis de 0,5-1mg/kg de peso día durante al menos 6 meses. Si el paciente mejora se disminuye la dosis a 0,25mg/día. Si el paciente no mejora se pueden utilizar drogas inmunosupresoras. Dentro de las alternativas se incluyen el Metotrexate (el más usado), la ciclosporina, la Azatioprina o la ciclofosfamida. No existen estudios controlados que avalen la eficacia de estos fármacos.
Si se han desarrollado estudios randomizados en fármacos biológicos (etanercept e infliximab) no apreciándose mejoría con respecto al placebo.
Respecto a las manifestaciones extratorácicas se recomienda tratamiento en las siguientes situaciones: uveítis posterior, hipercalcemia persistente, miocardiopatía, manifestaciones neurológicas persistentes, hepatopatía grave o lesiones cutáneas deformantes.
El tratamiento es con prednisona a dosis de 1mg/kg/día, si para controlar la actividad es necesario utilizar dosis por encima de 20 mg/día se recomienda el uso de drogas imnunosupresoras (metotrexate, cloroquina, ciclosporina).
La SER informa:
Los textos y opiniones publicados en la WikiSER han sido creados por socios de la Sociedad Española de Reumatología (SER), aunque no siempre reflejan el posicionamiento de la SER como institución.
Sociedad Española de Reumatología, C/ Marqués de Duero,5, 1º, Madrid 28001 Teléfono: 91.576.77.99 Fax: 91.578.11.33
ConoSER
Biblioteca Virtual JRQ
Fundación (FER)