Tabla de contenidos 1 Definición 2 Epidemiología 3 Etiopatogenia 4 Clasificación 5 Manifestaciones Clínicas 6 Estudio de Laboratorio 7 Histopatología 8 Diagnóstico 8.1 CRITERIOS MAYORES 8.2 CRITERIOS MENORES 9 Diagnóstico diferencial 10 Tratamiento

Definición

El síndrome de Sweet o dermatosis febril aguda es una enfermedad sistémica de etiología desconocida caracterizada por la aparición de placas o nódulos dolorosos producidos por un infiltrado dérmico neutrofílico, fiebre y leucocitosis periférica.

Epidemiología

Puede presentarse a cualquier edad siendo el pico de máxima incidencia entre la tercera y sexta década de la vida. Es más frecuente en mujeres.

Etiopatogenia

Aunque la etiología es desconocida el hecho de asociarse a procesos microbianos y cancerígenos, puede interpretarse como que la enfermedad se produce por mecanismos inmunológicos frente a estímulos infecciosos o neoplásicos.

Estudios recientes relacionan la hiperproducción de IL-2 e interferón gamma con la activación de los neutrófilos e histiocitos.

Clasificación

Se suele dividir en cuatro grupos:

1. Idiopático: se asocia a infecciones gastrointestinales o del tracto respiratorio superior.
2. Asociado a enfermedades inflamatorias y autoinmunes. La más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal.
3. Síndrome de Sweet paraneoplásico. Hasta en un 85% de los casos de origen hematológico (leucemia mieloide aguda y linfomas).
4. Relacionado con la toma de fármacos. Los más frecuentes: Furosemida, minociclina, factor estimulante de colonias y trimetroprin-sulfametoxazol.

Manifestaciones Clínicas

Manifestaciones cutáneas

Las lesiones de la piel son pápulas lisas de 2 a 4 mm de tamaño que confluyen para formar placas irregulares. Crecen rápidamente curándose en el centro produciendo una descamación en “collarete”. Suelen ser dolorosas y afectan prioritariamente a las extremidades superiores. Curan en 6-8 semanas sin dejar secuelas. Las recurrencias son más frecuentes en pacientes que presentan la enfermedad de manera secundaria a neoplasias. En estos casos, las lesiones pueden extenderse a mucosas asociándose a vesículas, ampollas o úlceras.

Conjuntamente a las lesiones cutáneas se produce un síndrome general caracterizado por fiebre, mal estar general y mialgias.

Otras manifestaciones

Aunque se han descrito artralgias en grandes articulaciones, raramente se produce artritis. El síndrome de Sweet también se ha asociado a infiltrados pulmonares intersticiales bilaterales, encefalitis, conjuntivitis o hipoacusia neurosensorial idiopática bilateral.

Estudio de Laboratorio

Elevación de los reactantes de fase aguda. Leucocitosis con neutrofilia.

Histopatología

La epidermis suele ser normal. En la dermis aparece edema masivo junto con un denso infiltrado leucocitario. En los vasos puede aparecer polvillo nuclear sin otro signo de vasculitis.

Diagnóstico

Aunque suele bastar con la impresión clínica y la biopsia de la piel, desde 1986 se utilizan los siguientes criterios de clasificación.

CRITERIOS MAYORES

Inicio brusco de placas o nódulos dolorosos Infiltrado dérmico de predominio neutrofílico sin vasculitis

CRITERIOS MENORES

Fiebre mayor de 38 Asociación de enfermedades hematológicas, inflamatoria o antecedente de proceso infeccioso respitarorio superior o gastrointestinal

AL MENOS TRES DE LAS SIGUIENTES MANIFESTACIONES

VSG>20, PCR positiva, Leucocitosis, Neutrófilos>70%, Buena respuesta a tratamiento con corticoides.

Es necesaria la presencia de los dos criterios mayores y al menos dos criterios menores.

Diagnóstico diferencial

Se establece con las siguientes patologías: Eritema multiforme, eritema nodoso y eritema elevatum diutinum.

Tratamiento

El tratamiento de elección es la prednisona a dosis de 0,5-1mg/kg de peso al día. Suele responder con rapidez aunque el 25% de los casos puede recidivar. Como terapia ahorradora de corticoides se utiliza la colchicina, el yoduro potásico y la ciclosporina.