El síndrome de Schnitzler se define por una asociación única y específica de signos clínicos y analíticos que incluyen urticaria crónica con vasculitis cutánea leucocitoclástica asociada a fiebre intermitente, dolor articulares: artralgia o artritis, linfoadenopatía y una gammopatía monoclonal IgM. Descrita en 1972 por el Dr. Schnitzler, dermatólogo francés.

No existe marcador biológico para esta enfermedad; el diagnóstico requiere una combinación de manifestaciones clínicas, analíticas y radiológicas, así como la exclusión de otras enfermedades. Los criterios de diagnóstico para el síndrome de Schnitzler consisten en erupción urticarial cutánea y un componente IgM monoclonal y como mínimo dos de los siguientes criterios: fiebre, artralgia o artritis, dolor de huesos, nódulos linfáticos palpables, espleno o hepatomegalia, VSG elevada, leucocitosis.

El tratamiento del síndrome de Schnitzler es difícil y su eficacia es baja. Los fármacos Anti-Inflamatorios No Esteroideos (AINEs) son el tratamiento de primera elección en la mayoría de pacientes y pueden asociarse a colchicina. Los esteroides y los fármacos inmunosupresores se indican sólo cuando los síntomas sistémicos como fiebre o artralgia provocan una limitación funcional, y no responden a AINEs.