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Síndrome de Magic)
Definición
El nombre del síndrome MAGIC deriva del acrónimo inglés MAGIC: mouth and genital ulcers with inflamed cartilage, y como este señala, estamos ante un proceso que se caracteriza por la presencia de úlceras bucales y genitales con policondritis asociada.
Características
La policondritis recidivante asociada en esta entidad es una enfermedad sistémica de causa desconocida que se caracteriza por la recurrencia de episodios inflamatorios en tejidos cartilaginosos, especialmente de los pabellones auriculares, nariz, tráquea y bronquios principales, en los que produce una destrucción progresiva. Afecta también a otras estructuras ricas en proteoglicanos, como el ojo, el corazón, los vasos sanguíneos y el oído interno.
La enfermedad de Behçet por su parte la es la otra entidad clínica de esta patología, es igualmente una enfermedad multisistémica de origen desconocido, definida por criterios internacionales, que cursa con aftosis orogenital recurrente, lesiones inflamatorias oculares y cutáneas.
Etiopatogenia
La patogénesis se le supone autoinmune, tomando como base la presencia de anticuerpos anticolágeno tipo II en la mitad de los casos, su asociación con otras enfermedades autoinmunes y la constatación de que el tratamiento inmunosupresor controla con eficacia la enfermedad.
Evolución
La evolución de la enfermedad es muy variable.
Los síntomas en el síndrome MAGIC suelen tener una forma de presentación más concordante con los de la Enfermedad de Behçet , a los que más tarde se unen los característicos de la Policondritis recidivante.
Se desconoce, en el momento actual, si ambas entidades se hallan estrechamente relacionadas o si el síndrome MAGIC representa únicamente el solapamiento de dos enfermedades reumáticas.
La experiencia clínica sugiere que la evolución y pronóstico de cada órgano afectado es el de la enfermedad individual más probablemente responsable de una manifestación clínica en particular.
Tratamiento
La prednisona a dosis bajas es el fármaco de elección en los episodios agudos.
A largo plazo también disminuye la intensidad, duración y frecuencia de los mismos. Otros inmunosupresores como azatioprina, metotrexato y ciclofosfamida se utilizan cuando los pacientes no responden al tratamiento con prednisona o precisan dosis altas de mantenimiento. En casos refractarios se han ensayado con éxito fármacos antagonistas del factor de necrosis tumoral con respuesta controvertidas.