El SCS o angeítis alérgica y granulomatosa se caracteriza por vasculitis necrotizante con eosinofilia periférica en pacientes con historia de asma o rinitis alérgica. Su incidencia es de alrededor de 2,4 casos/millón de habitantes/año.

Clínica y pruebas complementarias

Los estudios clásicos de Lahman y cols. demostraron que el SCS evoluciona en tres fases:

1. Fase prodrómica que cursa como una enfermedad alérgica con atopía, rinitis, poliposis nasal o asma.
2. Fase eosinofílica en la que aparecen infiltrados hísticos (pulmón, aparato digestivo) ricos en eosinófilos y eosinofilia en sangre periférica.
3. Fase vasculítica en la que se desarrolla la VNS. La clínica de las vías aéreas superiores es la más frecuentes y precede hasta durante años al resto de las manifestaciones.

La clínica de las vías aéreas superiores es la más frecuente y precede hasta durante años al resto de manifestaciones. La manifestación pulmonar más típica es el asma (90%). Los infiltrados radiológicos (40-80%) son más frecuentes en la fase eosinofílica. La clínica cutánea es similar a la de la [poliarteritis nodosa|PAN]. La neuropatía periférica en el SCS es muy frecuente (80%). En cambio, la afectación del SNC es rara. La cardiopatía (10-70%) es la complicación más grave y es potencialmente mortal por insuficiencia cardiaca, derrame pericárdico o miocarditis. La sintomatología digestiva (60%) es similar a la del resto del grupo. Su presencia puede deberse a vasculitis mesentérica o a infiltración eosinofílica de las paredes del tubo digestivo. La nefropatía (15%) es similar al resto de las VNS.

El dato analítico más característico es la eosinofilia, que oscila entre 1500-30000/mm³. La IgE sérica está elevada (70%). Los ANCA se detectan en dos tercios de los pacientes, especialmente en los de mayor afectación sistémica y en general son pANCA. Las alteraciones pulmonares incluyen infiltrados uni o bilaterales, migratorios y fugaces, que ceden con esteroides espontáneamente, y más raramente nódulos no cavitados. La tríada histológica típica es rara y se caracteriza por vasculitis, granulomas extravasculares e infiltrado hístico eosinófilo. La biopsia pulmonar es la de mayor rentabilidad diagnóstica.

Diagnóstico

Para su clasificación se utilizarán los criterios del ACR, que se muestran a continuación. El diagnóstico diferencial debe hacerse con la PAM, GW, la neumonía eosinófila crónica y el síndrome hipereosinofílico idiopático. Los antecedentes alérgicos, el asma y la eosinofilia suelen estar ausentes en la PAM y en la GW; en cambio, la nefropatía y los ANCA son más frecuentes. La neumonía eosinófila crónica no suele cursar con clínica extrapulmonar y en la histología no hay vasculitis ni granulomas. El síndrome hipereosinófilo se caracteriza por gran eosinofilia, fibrosis endomiocárdica, falta de respuesta a los esteroides y ausencia de antecedentes alérgicos o asma.

Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR 1990) para el síndrome de Churg-Strauss

1. Asma
2. Eosinofilia superior al 10%
3. Neuropatía periférica (polineuropatía o mononeuritis múltiple)
4. Infiltrados pulmonares cambiantes
5. Afectación de senos paranasales
6. Biopsia de vasos con eosinófilos extravasculares

La presencia de 4 o más criterios tiene una especificidad del 99,7% y una sensibilidad del 85%.

Tratamiento

El esquema terapéutico es el mismo que el utilizado en la PAN. La respuesta a los esteroides es a veces espectacular. El tratamiento con CYM se reserva para los casos refractarios, o con un FFS superior a 1.