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Púrpura Trombótica Trombocitopénica y Síndrome Hemolítico Urémico


Tabla de contenidos

Definición

La primera vez que aparece el término de púrpura trombótica trombocitopénica en la literatura médica data de 1925, cuando Moschowitz describió el caso de un paciente joven con fiebre, lesiones petequiales, insuficiencia renal, manifestaciones neurológicas, anemia y plaquetopenia.

Más tarde en 1955, Gasser introdujo el término de Síndrome urémico hemolítico para describir el caso clínico de un niño caracterizado por anemia hemolítica, trombocitopenia e insuficiencia renal tras y un cuadro gastrointestinal de origen infeccioso. A partir de ese momento se establecieron dos entidades clínicas diferentes: la Púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) y el Síndrome urémico hemolítico (SHU), basándose en el predominio de manifestaciones neurológicas (PTT) o de manifestaciones renales (SHU). No obstante ambas enfermedades comparten los hallazgos anatomopatológicos: lesión de la pared de los vasos sanguíneos (principalmente arteriolas y capilares) con engrosamiento parietal y obstrucción parcial o completa de la luz vascular, lo que sugiere un mecanismo etiopatogénico compartido.

Estos datos son los que han permitido englobar la PTT y el SHU bajo el término común de microangiopatía trombótica.

Etiología

Son varias las causas implicadas en la etiología del SHU/PTT:

Causas infecciosas

Bacterianas (E.Coli, Shigella, Salmonella, streptococcus, yersinis, Pseudomona,...)

Víricas (VIH, Rotavirus Coxsacckie, Echonovirus)

Causas farmacológicas

Mitomicina, Cisplatino, Ciclosporina, Tacrolimus,..

Tóxicos

Arsénico, monóxido de carbónico, picadura de abeja,..

Embarazo

preparto y postparto

Enfermedades sistémicas y neoplásicas

Síndrome antifosfolípido primario, Lupus, la Esclerosis sitémica y panarteritis nodosa.

Asociado al transplante de órganos hematopoyéticos u órganos sólidos.

Anormalidades del Factor de Von Willebrand y del sistema del complemento.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clásicas de la enfermedad son la insuficiencia renal aguda, la anemia hemolítica microangiopática y la trombocitopenia.

Aunque la insuficiencia renal aguda es el marcador clásico para diferenciar el SHU de la PTT, también está presente en el 50 % de los casos de PTT. No obstante su gravedad difiere en ambos casos; así mientras no es infrecuente el requerimiento de diálisis en el caso del SHU, en los casos de PTT la gravedad de la insuficiencia renal suele ser menor.

La hipertensión arterial es otro hallazgo frecuentemente asociado, en ocasiones de difícil control, no siendo rara la HTA maligna.

También pueden aparecer manifestaciones neurológicas en ambos casos, aunque es más típica de la PTT: desorientación, confusión, coma, o convulsiones.

La anemia hemolítica microangiopática es la consecuencia del paso de los hematiés a través de la microvasculatura dañada por los depósitos de trombos intraluminales, mientras que la trombocitopenia es la expresión del consumo periférico de las plaquetas.


Otras manifestaciones clínicas que suelen acompañar al PTT/SHU son: fiebre, manifestaciones secundarias a la trombosis de la microcirculación en órganos diferentes del riñón o del sistema nervioso central como, por ejemplo, alteraciones del ritmo cardiaco, insuficiencia cardiaca, infartos intestinales, pancreatitis agudas o rabdomiolisis.

No son raras las manifestaciones clínicas de la trombopenia: púrpura cutánea, hematuria, metrorragias o hemorragias digestivas.

Diagnóstico

Junto a las manifestaciones clínicas, resultan de gran utilidad las pruebas complementarias.

Están presentes los parámetros propios de una anemia microangiopática: descenso de los niveles de hemoglobina, presencia de esquistocitos, LDH aumentada, incremento de la bilirrubina indirecta, descenso de la haptoglobina y aumento del recuento de reticulocitos. El test de Coombs es negativo y en todos los casos se observa trombocitopenia de intensidad variable.

También están presentes los parámetros de insuficiencia renal aguda: elevación de la creatinina, BUN y descenso de la diuresis. El sedimento urinario muestra también alteraciones en forma de microhematuria o macrohematuria, que rara vez alcanza el rango de síndrome nefrótico y leucocituria.

La práctica de una biopsia renal muestra la presencia de trombos fibrinoides intraluminales en las arteriolas renales. Los capilares glomerulares presentan un engrosamiento de sus paredes y las células endoteliales aparecen tumefactas, lo que facilita la oclusión de la luz. Los estudios con inmunofluorescencia muestran depósito de fibrinógeno en los trombos, paredes vasculares y glomérulos. No es infrecuente el hallazgo de depósitos de IgM y de factor C3 del complemento

Tratamiento

Sin tratamiento el SHU/PTT presenta una mortalidad que alcanza el 90%. No obstante, en la actualidad la mortalidad oscila entre un 5 y un 15%.

Esta mayor supervivencia se debe en parte a una mejoría de las técnicas de soporte (diálisis, transfusiones, tratamiento de la hipertensión y soporte hidroelectrolítico) pero especialmente a la introducción del tratamiento con plasmaféresis con aporte de plasma fresco, que es la terapia de elección.

Mención especial merece el SHU de los niños.

A diferencia de lo que ocurre en los adultos, en los que la plasmaféresis es el tratamiento de elección, en el 855 de los casos infantiles basta con las medidas de soporte y se reserva la plasmaféresis para el 15% que presenta una mala evolución. Además el tratamiento con antibióticos puede agravar la evolución del SHU, ya que algunos de estos fármacos, como las quinolonas, son potentes inductores del gen de la toxina.

En las formas genéticas por déficit del factor H del complemento o por déficit de la metaloproteasa ADAMTS 13, el único tratamiento actual es el recambio plasmático. En el futuro, el reemplazo específico con factor H o con proteasa recombinante podría suponer una alternativa.

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