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La Osteoartropatía Hipertrófica se define como el ensanchamiento distal de los dedos (Acropaquias) asociado a aposición perióstica en huesos tubulares.
Pueden usarse los términos acropaquias y Síndrome de Bam-Berger-Pierre Marie, que aparecen en otros textos, aunque la denominación de osteoartropatía hipertrófica es la recomendada en el nomenclator de enfermedades reumáticas de la Sociedad Española de Reumatología.
Su causa exacta se desconoce. En su desencadenamiento parece fundamental la exclusión de la circulación pulmonar (como sucede en las cardipatías cianógenas y en la mayoría de los procesos asociados a la forma secundaria de enfermedad).
Se piensa que este bloqueo de la circulación pulmonar permite el paso a la circulación general de alguna sustancia habitualmente inactivada en el pulmón. También pudiera ser que, al existir este cortocircuito, los megacariocitos no sufran la fragmentación normal a su paso por el pulmón. En ambos casos se produce la activación de las células endoteliales del árbol vascular distal, lo que libera factores de crecimiento de fibroblastos y produce el crecimiento de los dedos.
Podemos clasificarla en primaria (no asociada a otros procesos) y secundaria.
La primaria puede presentarse de forma aislada (idiopática) o ser familiar (también denominada paquidermoperiostitis o síndrome de Touraine-Solente-Golé).
A su vez, la forma secundaria puede ser localizada o generalizada y se asocia a múltiples enfermedades. En niños se trata sobre todo de cardiopatías congénitas, infecciones pulmonares y metástasis pulmonares de osteosarcoma.
En los adultos se asocian a tumores malignos e infecciones (sobre todo pulmonares). En la mayoría de los casos, la enfermedad causante de las acropaquias ya es evidente en el momento del diagnóstico, pero, en algún caso, éstas pueden preceder al descubrimiento de la enfermedad “de base”.
Se precisa la presencia de dedos en palillo de tambor (mediante examen físico) más la demostración de la aposición perióstica en huesos largos (mediante radiografía simple o gammmagrafía ósea).
La mayoría de los pacientes no refieren síntomas (excepto los relacionados con su enfermedad de base). Otros pueden presentar dolor óseo en extremidades inferiores acentuado por la posición en declive y que se alivia al elevar los miembros. En algunos casos hay derrame articular. Se aprecia la tumefacción de la porción distal de los dedos de manos y pies, y las uñas en vidrio de reloj. En ocasiones, la aposición perióstica produce ensanchamiento de las metáfisis de piernas y antebrazos (que da el aspecto denominado de pata de elefante).
Aunque no se precisa para el diagnóstico del paciente individual, en algún caso, puede utilizarse, para cuantificar la deformidad de los dedos, el denominado índice digital, que se obtine dividiendo el perímetro de de los dedos a nivel de los pulpejos entre el medido a nivel de la interfalángica distal. Se habla de acropaquias (o dedos en palillo de tambor) si este cociente es mayor de uno.
La osteoartropatía hieprtrófica primaria familiar se hereda con carácter autonómico dominante con penetrancia variable (hay antecedentes familiares en un tercio de los casos) y es más frecuente en varones. Además de las características descritas, se aprecia una hipertrofia de la piel, lo que ha llevado a que se denomine a esta entidad como paquidermoperiostitis.
En la radiografía de manos y pies puede apreciarse acroosteólisis o crecimiento de penachos distales.
En los huesos largos se aprecia aposición perióstica. Ésta se presenta, en un principio, en la diáfisis de tibia y peroné, con aspecto monolamelar. Posteriormente se extiende a otros huesos, de forma simétrica y centrípeta, afecta también a metáfisis y epífisis y adopta un aspecto multilamelar.
En el caso de existir artritis, no hay osteopenia periarticular, erosiones o estrechamiento del espacio articular.
En el caso de la acropaquia tiroidea (asociada a hipertiroidismo), la aposición perióstica predomina en huesos largos de manos y pies.
En la gammagrafía ósea se aprecia captación lineal en los lugares de aposición perióstica.
No hay datos diagnósticos (excepto los asociados a la enfermedad principal).La velocidad de sedimentación globular puede estar elevada. El líquido sinovial es de características no inflamatorias (con menos de 2000 leucocitos /mm3 con predominio linfoplasmocitario).
Aunque la presencia de dedos en palillo de tambor hace el diagnóstico fácil, este cuadro puede confundirse con las deformidades ungueales de la anemia ferropénica y con la dactilitis sarcoidea.
En los casos que cursan con artritis, el cuadro puede confundirse con otra artropatía, al no apreciar los dedos en palillo de tambor o la aposición perióstica. Cuando la característica más llamativa es la periostitis, puede confundirse con una osteomielitis, mixedema pretibial o edema venoso y, en el caso de la paquidermoperiostitis, con la acromegalia.
El tratamiento es sintomático, con analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos.
En algún caso, la enfermedad mejoró con colchicina o la práctica de una vagotomía.
En los casos de paquidermoperiostitis, la sintomatología remite en la edad adulta.
En los casos secundarios, el pronóstico depende de la enfermedad principal y la osteoartropatía remite con el tratamiento del mismo.
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