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Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica. En el lupus, el sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos, produciendo inflamación y daño debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.

Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 45 años de edad.

El lupus eritematoso sistémico, es, como su nombre indica, una enfermedad sistémica. Esto quiere decir que puede afectar a muchos órganos: piel, articulaciones, riñones, corazón, pulmones, etc. Pero la mitad de los pacientes con lupus tienen afectación casi exclusiva de la piel y las articulaciones.

El lupus es una enfermedad inflamatoria crónica, es decir, produce inflamación de los órganos afectados y persiste durante un largo periodo de tiempo, lo que podría significar durante toda la vida. No obstante, el lupus se manifiesta alternando periodos de mayor actividad o más síntomas (exacerbación) con otros de inactividad (remisión).


Tabla de contenidos

Etimología

El origen del nombre es desconocido; el término lupus deriva del nombre latino para ‘lobo’, tal vez debido a que el rostro inflamado del paciente adopta cierta similitud con la cara de un lobo. La enfermedad normalmente exhibe —en la nariz y las mejillas— un eritema con forma de alas de mariposa. Algunos médicos creen que el eritema —que probablemente fue más severo en siglos anteriores— creaba lesiones que se parecían a los mordiscos o arañazos de un lobo.

Más extraño todavía es el informe de que el término “lupus” no proviene del latín, sino de un estilo francés de máscara que las mujeres vestían para ocultar el eritema de sus rostros.

Etiología del Lupus

La causa exacta que origina el lupus no se conoce. Es probable que el agente que pone en marcha la enfermedad sea un virus, pero al mismo tiempo se necesita una conjunción de factores para que la enfermedad aparezca. Entre estos últimos se barajan factores genéticos y factores hormonales.

Prevalencia del Lupus

Hace años se creía que el lupus era una enfermedad rara. Los medios disponibles para su diagnóstico eran escasos, motivo por el cual se diagnosticaba poco y en general sólo los casos graves. Con el paso de los años las técnicas para su diagnóstico han mejorado sensiblemente, lo que ha traído consigo que se diagnostique un número mucho mayor de casos de lupus, que en otro tiempo pasaban desapercibidos. El lupus es más frecuente en la raza negra y en los asiáticos.

Aproximadamente, en una ciudad que tenga 100.000 habitantes, cada año habrá 7 casos nuevos de lupus. El lupus puede aparecer a cualquier edad: infancia, edad adulta y ancianos, aunque en la mayoría de los casos aparece entre los 17 y 35 años.

Criterios diagnósticos del lupus eritematoso sistémico

Para decir que una persona tiene lupus se requiere que reúna 4 ó más de estos 11 criterios en serie o simultáneamente, durante cualquiera de los periodos de observación.

  1. Rash malar. Eritema fijo plano o elevado sobre la eminencia malar con tendencia a respetar los pliegues nasolabiales.
  2. Rash discoide. Placas eritematosas elevadas con escamas queratósicas adherentes y tapones foliculares; a veces retracción en las lesiones antiguas.
  3. Fotosensibilidad. Rash cutáneo como resultado de reacción anormal a la luz solar, según historia clínica o examen físico.
  4. Úlceras orales. Ulceración oral o nasofaringea, habitualmente indolora, observada por un médico.
  5. Artritis. No erosiva en 2 ó más articulaciones periféricas. Caracterizada por:
    • hipersensibilidad al tacto o dolor a la presión.
    • hinchazón.
    • derrame articular.
  6. Serositis.
    1. Pleuritis:
      • Historia de dolor pleurítico, o
      • roce pleural, o
      • derrame pleural.
    2. Pericarditis:
      • Documentada por EKG, o
      • roce pericárdico, o
      • derrame pericárdico.
  7. Trastornos renales.
    1. Proteinuria persistente. Mayor de 0,5 grs/día o mayor de 3 + si no se cuantifica, o
    2. Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares o mixtos.
  8. Trastornos neurológicos.
    1. Convulsiones. En ausencia de toxicidad medicamentosa y alteraciones metabólicas conocidas como uremia, cetoacidosis y alteraciones electrolíticas, o
    2. Psicosis. En ausencia de todos los factores descritos en párrafo anterior.
  9. Trastornos hematológicos.
    1. Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
    2. Leucopenia menor de 4000 en 2 ó más ocasiones, o
    3. Linfopenia menor de 1500 en 2 ó más ocasiones, o
    4. Trombocitopenia menor de 100.000 en ausencia de toxicidad medicamentosa.
  10. Trastornos inmunológicos.
    1. Células LE positivas, o
    2. Anticuerpos anti DNA nativo, o
    3. Anticuerpos anti Sm, o
    4. Pruebas serológicas falsas positivas para sífilis:
      • por lo menos 6 meses consecutivos.
      • confirmadas por: inmovilización Treponema; FTA abs.
  11. Anticuerpos antinucleares. Un título anormal de Acs. Antinucleares por inmunofluorescencia o por una prueba equivalente en cualquier momento y en ausencia de medicamentos implicados en Síndrome Lupus inducido.

Cuadro sintomatológico del lupus eritematoso sistémico

El cansancio fácil, la pérdida de peso inexplicable y la fiebre prolongada, que no se debe a ningún proceso infeccioso, son los síntomas generales más frecuentes. También podemos encontrar algunos síntomas específicos que se detallan a continuación.

Síntomas articulares y musculares

Se encuentran dentro de las molestias más frecuentes. El 90% de los pacientes con lupus tienen dolor e inflamación de las articulaciones (artritis). Las que más se afectan son las de los dedos de las manos, las muñecas, los codos, las rodillas y las de los pies.

Es muy frecuente que empeore tras el descanso nocturno y el paciente note “rigidez articular” por las mañanas. Hay dificultad para mover las articulaciones y sólo se consigue pasado un tiempo y tras realizar varios ejercicios. En algunas ocasiones, la artritis del lupus puede conducir a que las articulaciones se deformen, aunque en líneas generales la función articular se conserva bien. Estos síntomas son muy similares a los de otra enfermedad reumática llamada artritis reumatoide. Su reumatólogo se encargará de explicarle las diferencias entre estas dos enfermedades.

Al mismo tiempo que se produce la artritis pueden aparecer dolores musculares en los brazos, las piernas, etc. En líneas generales estos síntomas son leves y responden bien al tratamiento médico.

Síntomas dermatológicos

La piel es una localización que se afecta muy a menudo en el lupus. La lesión más conocida, aunque no la más frecuente, es el llamado eritema en alas de mariposa, que consiste en un enrojecimiento y erupción de la piel en las mejillas y nariz. En líneas generales, las lesiones de la piel en el lupus aparecen en cualquier parte del cuerpo y en general no dan molestias.

Es frecuente la caída del cabello cuando la enfermedad está activa. Cuando el paciente es tratado y la enfermedad mejora, el pelo vuelve a crecer.

Los pacientes con lupus tienen una piel muy sensible a los rayos ultravioletas (fotosensibilidad) y de hecho no es infrecuente que la enfermedad aparezca tras una exposición solar prolongada. Esto no quiere decir que todos los pacientes con lupus tengan este problema, pero los que lo tienen deberán protegerse del sol utilizando cremas con protección solar. En la cuenca mediterránea es frecuente que la protección aconsejable llegue al factor 40 o incluso 60.

Síntomas en corazón y pulmones

Cuando el lupus inflama estos órganos lo hace sobre todo en las membranas de revestimiento del corazón (el pericardio) y de los pulmones (la pleura), lo que origina pericarditis y pleuritis. Ambos procesos tienen síntomas parecidos: dolor en el tórax y a veces fiebre. En líneas generales no suelen plantear ningún problema importante y responden bien a un tratamiento médico sencillo.

En otras ocasiones, se pueden afectar los pulmones o las válvulas del corazón. Ello puede ocasionar insuficiencia respiratoria o cardíaca. Afortunadamente estos casos son muy raros cuando se compara con el número total de enfermos con lupus.

Síntomas renales

El riñón enferma con frecuencia en el lupus. La lesión renal puede ser muy leve. En la actualidad, todas ellas son susceptibles de ser tratadas con éxito. Por otro lado el lupus siempre afecta a los dos riñones a la vez, con lo que la solución de extirpar el riñón enfermo aquí no es válida. La lesión más frecuente es la inflamación (nefritis), que a veces conduce a que el riñón no pueda eliminar adecuadamente los residuos del organismo y éstos se acumulen en la sangre (como por ejemplo la urea).

A veces y debido a la inflamación, el riñón es incapaz de retener sustancias tan importantes como las proteínas, lo cual conduce a que se eliminen por la orina y se produzca hinchazón de la cara y de las piernas. Finalmente, en otros casos la lesión del riñón origina una subida de la tensión arterial.

Lo más importante que debe saber el enfermo es que la inmensa mayoría de estas alteraciones no origina ninguna molestia. De ahí la importancia que tiene que el enfermo con lupus se someta a un control médico periódico para efectuar un diagnóstico precoz de estas complicaciones.

Síntomas neurológicos y cerebrales

Es prácticamente imposible saber a ciencia cierta con qué frecuencia se afecta el cerebro en el lupus. Ello es debido a que manifestaciones, como el dolor de cabeza, depresiones, o situaciones leves de hiperactividad, son muy frecuentes en la población general y pueden deberse a una leve inflamación cerebral por el lupus o a otras muchas circunstancias. Además, también es posible que una depresión sea “reactiva” a la propia enfermedad: esto es, el paciente no se deprime a causa del lupus, sino que el hecho de saber que tiene lupus le origina angustia y síntomas depresivos.

En situaciones mucho más raras pueden aparecer otros síntomas, como alteraciones del comportamiento, epilepsia, etc., que deberán tratarse adecuadamente.

Síntomas relacionados con el sistema inmune

El paciente con lupus es sensible a las infecciones. Ello se debe a que el propio lupus predispone a la infección y a que algunas de las medicaciones que se emplean para tratar el lupus disminuyen las defensas contra la infección. Por eso, todo enfermo con fiebre debe consultar con el médico que le está tratando.

El síndrome antifosfolípido o anticoagulante lúpico

El llamado síndrome antifosfolípido es una enfermedad que produce unos anticuerpos especiales (anticuerpos anticardiolipina o anticuerpos para el anticoagulante lúpico) que pueden originar problemas en la coagulación, como trombosis o abortos de repetición. Esta enfermedad puede aparecer aislada o puede asociarse a otras enfermedades como el lupus. En esta situación es muy probable que se precise tomar medicación para evitar problemas en la coagulación de la sangre.

Tratamiento del lupus eritematoso sistémico

El paciente con lupus puede llevar una vida normal desde el punto de vista familiar, laboral y social.

La dieta debe ser equilibrada con alimentos con bajo contenido en grasa, sal y azúcar y alto contenido de fibra. Las personas que están tomando corticoides deben limitar el consumo de azúcar, grasa y sal. Si hay afectación renal o hipertensión arterial hay que evitar los alimentos salados.

Es aconsejable realizar actividades como caminar, nadar o montar en bicicleta, para prevenir la debilidad muscular. También hay que aprender a alternar las actividades habituales con periodos de descanso, para controlar la fatiga.

Tratamiento farmacológico del lupus

El lupus no se cura con medicamentos, pero sí se puede controlar. El abordaje del tratamiento está basado en las necesidades específicas y los síntomas de cada paciente. Dado que las características del lupus pueden variar de forma significativa entre diferentes individuos, es importante hacer hincapié en la importancia de los controles médicos, cuya frecuencia dependerá de la situación clínica.

Entre los medicamentos utilizados están:

Antiinflamatorios

Estos medicamentos alivian el dolor de la artritis y pueden suprimir otros síntomas leves del lupus, como los dolores musculares y algunas pleuritis o pericarditis. Muchos enfermos pueden ser tratados en fases de su enfermedad exclusivamente con estos fármacos. Existe una gran variedad de antiinflamatorios, pero no hay ninguno de ellos especialmente indicado para esta enfermedad. Dado que los efectos secundarios más importantes de estos medicamentos se dan a nivel digestivo, será importante encontrar uno que el paciente tolere.

Corticoides

Siguen siendo el grupo de medicamentos más importante para controlar muchos de los síntomas que aparecen en el lupus. Prácticamente todas las complicaciones de esta enfermedad, especialmente cuando tienen cierta importancia, son susceptibles de ser tratadas con éxito con los corticoides.

Sin embargo, los numerosos efectos secundarios de estos medicamentos hacen que deban administrarse con precaución: retención de líquidos, hinchazón del rostro (“cara redonda o de luna llena”), aumento del vello, osteoporosis, etc. En cualquier caso, muchos de estos efectos se minimizan administrando la dosis eficaz más baja posible. Una vez que el paciente ha mejorado, el médico descenderá la dosis hasta, como sucede en muchos casos, poderlos retirar por completo.

Hoy en día se utilizan a dosis más bajas que antaño, especialmente porque se ha demostrado que para muchas complicaciones del lupus no es necesario administrar dosis muy elevadas.

Antipalúdicos

Además de para el paludismo, estos medicamentos se emplean en el lupus para el tratamiento de la artritis, de algunas lesiones de la piel y para cuando existen síntomas pleurales y pericárdicos. Este tipo de tratamiento se ha mostrado como un medicamento útil y además muy bien tolerado. Su problema principal reside en que puede ser tóxico para la retina, por lo que es necesario que los pacientes que lo toman sean vistos periódicamente por un oftalmólogo.

Inmunosupresores

Los más utilizados son la azatioprina y la ciclofosfamida. Estos medicamentos se emplean únicamente cuando hay complicaciones importantes de la enfermedad, especialmente en el riñón. Su administración debe tener un estricto control médico, ya que son medicamentos que pueden dar lugar a efectos secundarios importantes. A pesar de ello, el beneficio que aportan en momentos críticos de la enfermedad es muy grande.

Desde hace algunos años, la ciclofosfamida se suele administrar intermitentemente en un suero, en vez de recurrir a darla en comprimidos y de forma diaria. Esta forma de administración es más segura e igual de efectiva.

Todo enfermo que tome inmunosupresores debe hacerse análisis periódicos de sangre, ya que una de las posibles complicaciones de estos medicamentos es que bajen el nivel de leucocitos o el de plaquetas.

Mientras se está con alguno de estos tratamientos no debe permitirse el embarazo, ya que pueden afectar al desarrollo normal del feto. Además la ciclofosfamida en algunas mujeres puede causar esterilidad.

Otros medicamentos

Al ser el lupus una enfermedad que puede afectar a cualquier órgano, muchas veces habrá que recurrir a administrar medicamentos que van dirigidos a tratar esas complicaciones. Por ello, es posible que el enfermo con lupus tenga que tomar fármacos para la tensión arterial, para mejorar la circulación sanguínea, etc. Todos ellos destinados a mejorar su calidad de vida.

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