Tabla de contenidos 1 Concepto 2 Clínica y pruebas complementarias 2.1 Manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener al inicio y cuando la enfermedad ya está establecida 3 Diagnóstico 3.1 Criterios de clasificación del ACR para la granulomatosis de Wegener (1990) 4 Tratamiento

Concepto

La granulomatosis de Wegener (GW) se caracteriza por la tríada de granulomas necrotizantes del tracto respiratorio superior y/o inferior, GMN y vasculitis necrotizante granulomatosa en otros órganos. Puede haber formas limitadas de GW. La incidencia anual en el Reino Unido se ha cifrado en 8,5 por millón de habitantes.

Clínica y pruebas complementarias

La GW cursa en dos fases; una inicial, que puede pasar desapercibida durante meses o años, con sintomatología loco-regional, principalmente en las vías respiratorias altas, seguida de una fase generalizada. En la tabla a continuación se resumen las principales manifestaciones clínicas. La clínica más frecuente es de vías respiratorias altas (90%) en forma de rinorrea, sinusitis, otitis media, sordera y ulceraciones en la mucosa oral o nasal, que pueden llegar a producir perforaciones del tabique nasal y destrucción del cartílago, dando la característica nariz en "silla de montar". La estenosis traqueal o subglótica (5-15%) es una complicación grave que puede producir estridor y dificultad respiratoria y necesitar traqueotomía. La afectación pulmonar se manifiesta por tos, dolor torácico, taquipnea y hemoptisis, aunque puede ser asintomática.

Manifestaciones clínicas de la granulomatosis de Wegener al inicio y cuando la enfermedad ya está establecida

	Síntomas (%)
Vías aéreas superiores y oído Afectación nasal Sinusitis Otitis Otros (hipoacusia, estenosis vías, etc.)	80-90 60-80 70-90 25-50 25-30
Pulmón Infiltrados pulmonares Nódulos pulmonares	50-90 40-75 20-60
Otros Riñón Ocular Artralgia o artritis Fiebre Cutánea Neurológica	20-85 15-60 40-70 15-40 15-40 10-20

Fuentes: Manual SER de las enfermedades reumáticas 5ª edición. Ed SER Madrid, 2008 Arthritis and Allied Conditions. Ed McCarthy. 11th ed. Philadelphia, 1989 Rheumatology. Ed Klippel & Dieppe. London, 1994 Modificado por Loreto Carmona.

Las lesiones radiológicas consisten en infiltrados bilaterales permanentes y nódulos que pueden cavitarse. La hemorragia alveolar es rara. La nefropatía es similar a la de la PAM. Las manifestaciones oculares son relativamente frecuentes, en forma de epi o escleritis, conjuntivitis, dacriocistitis y queratitis. La proptosis es una lesión característica, rara y grave, debida a inflamación retrorbitaria, y puede producir ceguera por compresión del nervio óptico. Las lesiones cutáneas son similares a las de la PAN: nódulos subcutáneos, púrpura palpable, úlceras y livedo reticularis. La neuropatía periférica es la manifestación neurológica más frecuente. En las fases activas hay RFA, anemia y leucocitosis, a veces con eosinofilia leve. El FR, los ANA y las crioglobulinas suelen ser negativos o positivos a títulos bajos. Los cANCA/antiPR3 se detectan en el 90% de los pacientes con enfermedad generalizada y en un 40-70% en la fase loco-regional. En ocasiones se detectan pANCA/antiMPO. El estudio de imagen es útil para el diagnóstico de las manifestaciones pulmonares, especialmente la TC de alta resolución, que ayuda a diferenciar hemorragia, inflamación, fibrosis y nódulos. La RM es útil en las dos complicaciones locales graves, la estenosis traqueal y la proptosis.

La tríada histológica de vasculitis, necrosis y granulomas no siempre aparece. Como en la PAM, la lesión renal es la GMN necrotizante segmentaria y focal pauciinmune. Raramente puede observarse vasculitis renal de vasos medianos a veces acompañada de granulomas. También puede encontrarse VLC en las lesiones cutáneas o vasculitis tipo PAN en los vasa nervorum en la biopsia del nervio sural o en las arterias musculares en la biopsia muscular.

Diagnóstico

El ACR ha propuesto unos criterios de clasificación que pueden verse en el listado a continuación. La biopsia abierta pulmonar es la más rentable, con 90% de positividad frente al 5% de la transbronquial. Las muestras más accesibles de nariz y senos son diagnósticas en sólo el 5-15% de los casos. El SCS puede afectar a los mismos órganos que la GW; sin embargo son habituales el asma, los antecedentes alérgicos y la eosinofilia marcada. El SCS no produce lesiones destructivas de vías aéreas ni nódulos cavitados, y los infiltrados pulmonares son en general fugaces. También habrá que diferenciarlas de los síndromes reno-pulmonares ya comentados. En las formas localizadas de GW hay que excluir procesos destructivos de las vías aéreas superiores como infecciones (Actinomyces, hongos, sífilis), tumores como el granuloma de la línea media y carcinomas, inhalación crónica de cocaína y policondritis recidivante.

Criterios de clasificación del ACR para la granulomatosis de Wegener (1990)

1. Inflamación nasal u oral
2. Radiografía de tórax con infiltrados no fugaces, nódulos o cavidades
3. Microhematuria ( > hematíes/campo) o cilindros hemáticos
4. Biopsia con inflamación granulomatosa en la pared o perivascularmente

La presencia de 2 o más criterios tiene una especificidad del 92% y una sensibilidad del 88,2%.

Tratamiento

Es similar al ya comentado. Una alternativa eficaz en la GW puede ser la sustitución de CYM por metotrexato en los casos leves o como mantenimiento una vez inducida la remisión con CYM. La utilidad del cotrimoxazol es controvertida y puede utilizarse en la GW loco-regional o como fármaco de mantenimiento una vez conseguida la remisión de la GW.