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Fibrosis Idiopáticas Sistémicas


Tabla de contenidos

Definición

Las fibrosis idiopáticas sistémicas o fibrosis pseudotumoral sistémica consisten en una serie de afecciones de diversas topografías con un sustrato anatomopatológico común, que evoluciona en tres estadios: inflamatorio, fibroso y finalmente escleroso.

Etiopatogenia

Las causas son numerosas y varían ligeramente en función de la topografía. Las tres cuartas partes de los casos son retroperitoneales (enfermedad de Ormon) se asocian a neoplasias (digestiva, ginecológica y linfomas).

La fibrosis mesentérica se ha descrito en adictos a drogas por vía parenteral y en pacientes sometidos a diálisis peritoneal. Los fármacos se han incriminado como otra causa de fibrosis, con una mayor prevalencia entre las mujeres. De entre ellos destacan: la alfametildopa, la hidralacina, la metisergida, la bromocriptina, diversos bloqueadores beta y antineoplásicos. La tuberculosis y la histoplasmosis se han relacionado con la fibrosis mediastínica. Asimismo, los traumatismos y el aneurisma aórtico tanbién se han incriminado como parte del proceso.

En ocasiones se asocian a otras enfermedades sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico y el síndrome de Sjogrën primario. La mayoría de los casos no tumorales son idiopáticos.

Anatomía Patológica

La fibrosis puede afectar todo el organismo, aunque las localizaciones más frecuentes son la cervicofacial, retroperitoneal, mesentérica y mediastínica. Se inicia con un infiltrado linfoplasmocitario que contiene eosinófilos.

Posteriormente se desarrolla una fibrosis progresiva que infiltra y distorsiona las estructuras vecinas.

Cuadro Clínico

Se afectan varios sexos, aunque la fibrosis retroperitoneal y la mesentérica son más frecuentes en el varón.

La edad de presentación se sitúa entre los 30 y los 60 años. Al inicio el cuadro es muy inespecífico. La astenia, la anorexia y la febrícula son comunes. El dolor es el síntoma más frecuente. En la fibrosis retroperitoneal se localiza en las regiones lumbares y abdominal baja e, incluso, en los genitales externos. En la fibrosis mesentérica el dolor suele ser más difuso o periunbilical. La oclusión intestinal es la principal complicación de la forma esclerosa o mesenteritis retráctil. La insuficiencia renal traduce la obstrucción progresiva de los uréteres.

En ocasiones la palpación de una masa abdominal asintomática es la primera manifestación. La afectación de las estructuras vasculares origina un síndrome de la vena cava inferior, en la fibrosis mediastínica. La tiroiditis de Riedel y el pseudotumor de la órbita son las formas cervicofaciales más frecuentes.

El cuadro clínico puede ser muy variado, ya que las diferentes localizaciones pueden asociarse entre sí, así como a otros procesos fibrosantes (contractura de Dupuytren o la enfermedad de Peyronie)


Diagnóstico

Los datos de laboratorio consisten en VSG elevada y anemia moderada. La tomografía computerizada es la prueba de elección para demostrar la presencia de una masa inflamatoria a nivel abdominal. La resonancia magnética tiene mayor resolución en el mediastino. La urografía intravenosa y las pruebas angiográficas sirven para poner de manifiesto las diversas complicaciones. Siempre se requiere la confirmación histológica mediante la obtención de amplias biopsias por cirugía.

Tratamiento

La prednisona, en dosis de 0,5-1 mg/kg y día, es el tratamiento de elección.

Se administra en dosis decrecientes durante un período de 6-12 meses. Su uso ha reducido notablemente la indicación de la cirugía como tratamiento de las complicaciones. Si la respuesta no es satisfactoria, puede añadirse ciclofosfamida o azatioprina.

En caso de insuficiencia renal refractaria está indicada la ureterólisis con intraperitonización de los uréteres, así como la derivación digestiva en caso de obstrucción intestinal.

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