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Esclerosis sistémica y síndromes esclerodermiformes


Tabla de contenidos

Esclerodermia: concepto y clasificación

Esclerodermia significa "piel dura". El término incluye un amplio grupo de enfermedades caracterizadas por fibrosis dérmica. Existen dos formas de esclerodermia: la localizada y la generalizada, o esclerosis sistémica (ES). Además, existen formas de esclerodermia relacionadas con la exposición a múltiples agentes químicos.

Esclerodermia localizada

Se caracteriza por lesiones fibróticas en la piel, sin afectación visceral. Es más común en mujeres de entre 20 y 40 años. Existen tres formas clínicas: morfea, morfea generalizada y esclerodermia lineal. Las lesiones de morfea son placas blanquecinas, de tamaño variable y borde bien definido, que se vuelven atróficas. En la esclerodermia lineal, más frecuente en niños, la lesión tiene forma de banda, con borde menos visible. Suele ser una lesión única, aguda, más frecuente en extremidades inferiores, que afecta estructuras subyacentes de la piel, con deformidades y atrofia secundarias. Si se localiza en la cabeza, se denomina "en golpe de sable", y se acompaña de atrofia de la hemicara afectada. La morfea tiene buen pronóstico y suele autolimitarse en 3 o 5 años. La forma lineal puede evolucionar durante décadas de forma insidiosa. Pueden utilizarse esteroides a dosis medias (20 mg/d) en fases precoces, y también se ha descrito mejoría con antipalúdicos o inmunosupresores.

Esclerodermia generalizada: Esclerosis sistémica (ES)

Definición y clasificación de la ES

Es una enfermedad caracterizada por fibrosis en piel y órganos internos, principalmente pulmón, riñón, tracto gastrointestinal, corazón y vasos sanguíneos. Su afectación básica es una lesión vascular generalizada, que produce isquemia y fibrosis secundaria. La característica clínica es la afectación dérmica, pero el pronóstico depende del compromiso visceral. Se han establecido múltiples clasificaciones de la ES, que intentan agrupar pacientes con características y pronóstico similares. Actualmente la clasificación más utilizada para la esclerosis sistémica es la siguiente, vigente desde 1988 y basada en el tipo y extensión de la afectación dérmica:

  1. ES con afectación dérmica difusa. Afectación subcutánea rápidamente progresiva y alta incidencia de afectación visceral precoz y severa. La fibrosis dérmica afecta a extremidades y a tronco. Puede acompañarse de malestar general, artralgias, edema de manos y roces de fricción articulares. La capilaroscopia periungueal muestra zonas de destrucción y ausencia capilar. Hay anticuerpos antitopoisomerasa I (anti-Scl-70) en el 30-40% de los casos, y los anticentrómeros son negativos.
  1. ES con afectación dérmica limitada. Afectación cutánea estable, o lentamente progresiva, limitada a zonas acras y cara. El fenómeno de Raynaud puede preceder en años a la fibrosis y la afectación visceral es menos frecuente y tardía. Aparece hipertensión pulmonar (HTP) en el 10% de los pacientes en fases avanzadas. Los anticuerpos anticentrómero son positivos en el 80% de los casos. La capilaroscopia muestra dilataciones generalizadas, con megacapilares y escasa destrucción capilar. En este grupo se incluye el síndrome de CREST (Calcinosis, fenómeno de Raynaud, afectación Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasias) y la ES sin afectación dérmica.

Prevalencia de la ES

Es rara en menores de 25 y mayores de 70 años, con pico de incidencia entre los 50 y 70 años. Es más frecuente en mujeres de edad fértil. La incidencia y la prevalencia varían según la zona. En EE.UU. la incidencia es de 19 casos por millón de habitantes y año, mientrasque en Europa es sólo de 4 o 5 casos. La prevalencia global se estima en 240 casos por millón en Estados Unidos. Existen grupos étnicos, como los indios Choctaw americanos, con prevalencia cercana a 500 casos por millón.

Etiología de la ES

Se considera una enfermedad autoinmune, por su asociación familiar, la relación con antígenos HLA y los autoanticuerpos, pero su etiología es desconocida. La epidemiología sugiere un modelo poligénico con influencias ambientales. El factor genético más importante es el sexo femenino. Las asociaciones con alelos HLA son débiles y más relacionadas con subgrupos clínicos que con la ES globalmente. Se ha propuesto como posible causa de ES el microquimerismo de células fetales, que pasarían a la madre a través de la placenta, produciendo una reacción injerto contra huésped.

Patogenia y datos serológicos de la esclerosis sistémica

En la ES existen alteraciones a tres niveles: endotelio, sistema inmune y tejido conectivo. Las interrelaciones entre los tres niveles, con fibrosis como resultado final, no se conocen bien. La vasoconstricción excesiva tras exposición al frío es la principal alteración funcional vascular, que se manifiesta como fenómeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatación y pérdida de capilares e isquemia tisular. La principal alteración inmunológica es la presencia de autoanticuerpos, que no tienen relación demostrada con la fibrosis. La hipoxia, en presencia de metales pesados, produce radicales libres de oxígeno capaces de fragmentar específicamente y convertir en inmunogénicos a autoantígenos típicos de la ES como Scl-70, RNA polimerasa, NOR90 y U1RNP. Eso sugiere que los anticuerpos podrían no ser causa, sino consecuencia de la enfermedad. En cuanto a la inmunidad celular, hay infiltrados mononucleares en piel y pulmón en la fase activa, que desaparecen en estados tardíos, lo que sugiere que estas células son importantes en el inicio de la lesión. También hay excesivo número y degranulación de células cebadas en la dermis, incluso antes de la fibrosis.

Datos serológicos

Más del 90% de los pacientes con ES tienen anticuerpos en suero. Los más frecuentes son los anticentrómero (ACA) y los anti-topoisomerasa I (Scl-70). Los ACA aparecen en el 30-80% de las formas limitadas y en menos del 5% de las difusas. Los anti Scl-70 aparecen en el 30-70% de las formas difusas y raramente en las limitadas. Menos frecuentes son los dirigidos contra las ARN polimerasas I, II y III (anti-RNAP) y los anti-PM-Scl. También se han descrito anticuerpos antifibrilina y antibribrilarina.

Manifestaciones clínicas de la esclerosis sistémica

La ES tiene formas de presentación y curso evolutivo muy heterogéneos.Los síntomas son variables, según el tipo y extensión del daño visceral, y no suele evolucionar en brotes.

Afectación vascular

El fenómeno de Raynaud es la manifestación inicial en el 100% de las formas limitadas y en más del 70% de las difusas. Consiste en ataques vasoespásticos de palidez y/o cianosis en los dedos, seguidos de hiperemia (congestión sanguínea) por reperfusión. Se desencadenan por frío o estrés y se acompañan de hinchazón, disestesias y dolor. La lesión estructural del Raynaud es visible con capilaroscopia periungueal (en la zona de las uñas), que utiliza un microscopio de entre doce y cien aumentos. Los capilares normales se ven como asas filiformes en empalizada, perpendiculares a la lúnula. En los pacientes con ES, pueden verse dos patrones de alteración cpilar, capaces de predecir la forma clínica antes de que aparezca la fibrosis dérmica.

Afectación cutánea

En la ES limitada comienza por formas distales de manos y pies y se extiende lentamente, durante años, a antebrazos, cara y cuello. En la forma difusa progresa rápidamente, durante meses, desde manos y pies a brazos, piernas y tronco. La lesión evoluciona en tres fases: edematosa, esclerótica y atrófica. En la fase edematosa, la piel está tensa, con edema difuso e indoloro. En la esclerótica, el edema se reemplaza por engrosamiento duro de la dermis y desaparecen los pliegues cutáneos y los anejos. En la atrófica, la dermis se adelgaza, pero persiste la atrofia.

Afectación músculo-esquelética

Las contracturas secundarias a fibrosis son frecuentes, principalmente en manos y codos. Las artralgias con rigidez matutina aparecen al inicio de la forma difusa. La artritis es rara y puede ser similar a la artritis reumatoide, aunque sin erosiones. La inflamación de las vainas tendinosas, casi exclusiva de la ES difusa, produce roces articulares, que pueden oírse y palparse.

La atrofia muscular por desuso es muy frecuente. Los enzimas musculares, electromiograma y biopsia muscular son normales. Raramente aparece miopatía inflamatoria en la forma difusa.

La calcinosis subcutánea es frecuente en ES limitada de larga evolución. Se localiza en zonas de roce de manos y codos. Es indolora y puede presentar episodios de inflamación local.

Afectación gastrointestinal

El tracto gastrointestinal puede afectarse en toda su extensión. El esófago se afecta en el 75-90% de los pacientes, con hipomotilidad del esfínter y dos tercios interiores del esófago. Produce disfalgia (dificultad de tragar) para sólidos, pirosis (ardor de estómago), regurgitación y dolor retrosternal. Puede complicarse con esofagitis erosiva, metaplasia de Barret y estenosis esofágica. Histológicamente, se observa atrofia de fibras musculares y fibrosis de todas las capas. La afectación gástrica es menos frecuente y cursa con retraso en el vaciamiento gástrico. La hipomotilidad del intestino delgado, presente en un 40% de los casos, puede ser asintomática o producir náuseas, vómitos, distensión, diarrea y pseudoobstrucción. Algunos pacientes tienen malabsorción sobreinfección bacteriana. La afectación del colon, sobre todo anorrectal, es muy frecuente, con cierto grado de incontinencia. Otros síntomas son diarrea, estreñimiento, prolapso rectal, perforación e infarto colónico.

La afectación hepática es rara, pero es bien conocida la asociación de ES con cirrosis biliar primaria (CBP). No se conoce la incidencia de CBP en ES, pero la esclerosis sistémica aparece en el 17% de las CBP.

Afectación cardiaca

La pericarditis es frecuente (35-15%), pero sólo produce edemas persistentes en el 10 o 15% de los casos. La fibrosis miocárdica parcheada es el dato típico de la ES miocárdica. Suele ser asintomática y sólo se detecta con técnicas sensibles, como la gammagrafía de Talio. Sin embargo, hasta un 50% de los pacientes con ES difusa presenta arritmias, con alta mortalidad.

Afectación pulmonar

La fibrosis intersticial aparece en necropsias en más del 70% de los casos. Es más frecuente en la forma difusa y más grave en fumadores. Cursa con disnea, tos y crepitantes secos. Es progresiva y puede ser muy rápida. Cuando la enfermedad avanza, aparecen HTP y cor pulmonale secundarios. En el 30% de los casos se asocia a anticuerpos anti Scl-70 y es rara en pacientes con anticentrómero. La radiología puede ser normal o mostrar un patrón reticular o micronodular en bases que evoluciona a la imagen típica en panal. En la TC torácica de alta resolución pueden diferenciarse las zonas de alveolitis, con aspecto en vidrio deslustrado, de las de fibrosis, con aspecto reticular. Las pruebas respiratorias muestran un patrón restrictivo, con disminución de la difusión de CO. Histológicamente, se observa alveolitis fibrosante, aunque se han descrito casos de bronquiolitis obliterante.

La HTP "primaria" grave aparece entre un 10 y un 15% de los casos, sobre todo en ES limitada de larga evolución. Cursa con disnea y disminución de la difusión, en ausencia de fibrosis pulmonar. Se detecta precozmente con ecocardiografía-Doppler, ya que la insuficiencia tricuspídea se correlaciona con el pico de presión en arteria pulmonar. La histología muestra proliferación intimal concéntrica de las arteriolas pulmonares, hipertrofia de la media, fibrosis perivascular, trombosis y lesiones plexiformes.

Afectación renal

La hipertensión arterial maligna, con insuficiencia renal rápidamente progresiva, hiperreninemia (congestión sanguínea de los riñones) y anemia hemolítica microangiopática, era una situación muy grave con alta mortalidad en la ES. Con la aparición de los inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (IECA), su pronóstico ha cambiado, siempre que el diagnóstico y el tratamiento sean precoces. La crisis renal aguda aparece en el 10% de los pacientes, pero el 50% presenta alguna disfunción renal, y hasta en el 80% se observan lesiones vasculares renales. La crisis renal es más frecuente en las formas difusas en fases de progresión dérmica rápida, en épocas frías, tras tratamiento esteroideo y tras disminución rápida de volumen. Las arterias renales muestran proliferanción intimal, necrosis de la media y fibrosis perivascular. La anemia microangiopática, secundaria a la lesión vascular generalizada, se caracteriza por presentar esquistocitos en sangre periférica.

Diagnóstico de la esclerosis sistémica

El diagnóstico es inequívoco en la ES avanzada, pero es difícil en fases precoces. El examen manual de la piel, realizado por un experto, es más sensible que la biopsia cutánea, y supone el diagnóstico definitivo en más del 90% de los casos. El examen periódico del grado y extensión de la lesión cutánea (total skin score) es el mejor método para detectar pacientes con riesgo de desarrollar afectación visceral. En pacientes que presentan únicamente el fenómeno de Raynaud, existen dos procedimientos sencillos para sospechar ES: la capilaroscopia y el estudio de ANA. Se ha propuesto como criterio diagnóstico de ES precoz la presencia de Raynaud acompañado de capilaroscopia patológica y/o anticuerpos específicos de ES.

La evaluación de un paciente con ES debe incluir total skin score, capilaroscopia, EKG, RX tórax, pruegas respiratorias, difusión de CO, TC torácica de alta resolución, ecocardiograma con Doppler, esofagograma, aclaramiento de creatinina, proteinuria y estudio de ANA. Se ha propuesto como criterio diagnóstico de ES precoz la presencia de Raynaud acompañado de capilaroscopia patológica y/o autoanticuerpos específicos de ES.

En pacientes con ES limitada, con afectación dérmica no progresiva, los estudios deben repetirse cada 5 años, excepto el ecocardiograma, que debe ser anual. Los pacientes con ES difusa inicial deben vigilarse cada 1 o 3 meses para valorar la progresión cutánea y visceral. Los estudios deben repetirse si la fibrosis dérmica aumenta más del 10%, y anualmente durante los primeros años.

El diagnóstico diferencial de la ES incluye el escleredema clásico de Buschke, el escleromixedema, la enfermedad "injerto contra huésped" y la porfiria cutánea tarda, todas con contexto clínico específico que las diferencia fácilmente de la ES.

Tratamiento de la ES

Como medidas generales, los pacientes con ES deben evitar el frío, el estrés y el tabaco y hacer ejercicio para prevenir deformidades.

Ningún fármaco ha demostrado ser eficaz en la ES. La D-Penicilamina ha sido probablemente el más utilizado por su capacidad de romper las uniones intramoleculares del colágeno y por su efecto inmunosupresor. Se han utilizado múltiples inmunosupresores en la ES, como la azatioprina, la ciclosporina, el metotrexato y la ciclofosfamida. El metotrexato, en pacientes con ES difusa de corta evolución, muestra una tendencia a la mejoría en la afectación dérmica y la difusión del CO. La ciclofosfamida oral diaria parece mejorar la afectación pulmonar y cutánea en pacientes con deterioro pulmonar progresivo. La ciclosporina A mejora la lesión dérmica, pero aumenta la incidencia de crisis renales. El interferón γ mejora la lesión dérmica, la disfalgia y la afectación renal en series cortas. Los inmunosupresores en altas dosis pueden ser parcialmente eficaces en pacientes con ES difusa. El transplante autólogo de células progenitoras parece un tratamiento prometedor, aunque por el momento la mortalidad es muy elevada. Otras terapias utilizadas, con pobre resultado, son ketotifeno, aminobenzoato potásico, factor XIII, ciclofenil, ketanserina, tiroxina, dexametasona, vitamina D3 y retinoides.

Tratamiento de los pulmones

La afectación intersticial pulmonar puede mejorar, en fases inflamatorias iniciales, con ciclofosfamida oral y esteroides. Ningún tratamiento es eficaz en fibrosis establecida.

En el caso de la hipertensión pulmonar, al igual que en la HTP primaria, en los casos con respuesta positiva al test vasodilatador agudo realizado durante el cateterismo derecho necesario para confirmar el diagnóstico de HTP, pueden utilizarse bloqueantes del calcio, con buena respuesta a largo plazo y disminución de la mortalidad. Si la respuesta al test agudo es negativa, los calcio-antagonistas no son eficaces, y debe iniciarse tratamiento con prostaciclina o análogos. La prostaciclina oral sólo ha demostrado efecto positivo transitorio en la HTP. Los pacientes con HTP deben anticoagularse. En los últimos años se están utilizando terapias orales, como sildenafilo o antagonistas de la endotelina-1, con resultados alentadores.

Tratamiento del aparato digestivo

En la afectación gastrointestinal, la disfunción esofágica mejora con medidas posturales, bloqueantes H2 y proquinéticos. El vaciamiento gástrico puede mejorar con proquinéticos y eritromicina. El octreótido subcutáneo estimula la motilidad intestinal y disminuye el sobrecrecimiento bacteriano. Para la malabsorción pueden utilizarse antibióticos de amplio espectro.

Tratamiento del fenómeno de Raynaud

Los bloqueantes del calcio son eficaces en el fenómeno de Raynaud. En casos de Raynaud grave con úlceras isquémicas, pueden utilizarse prostaciclina o análogos en infusión intravenosa intermitente. La prostaciclina oral no ha demostrado ser eficaz. También pueden utilizarse otros vasodilatadores, como prazosina, reserpina, bloqueo simpático o simpatectomía.

Tratamiento de los riñones

Los IECA controlan la TA en la crisis renal y, administrados precozmente, pueden prevenir el fracaso renal. Si la función renal no se recupera, es necesaria la diálisis, y debe considerarse el trasplante. Es esencial el control periódico de la TA en pacientes con ES difusa. Debe iniciarse tratamiento cuando la TA sea superior a 140/90 mmHg.

Síndromes esclerodermiformes

Fascitis eosinofílica

Se caracteriza por placas de inflamación y esclerosis de la dermis y fascia profunda, localizada casi siempre en extremidades. Afecta a ambos sexos, entre los 30 y 60 años. Su etiología es desconocida, aunque la eosinofilia, presente en sangre y fascia, sugiere una reacción de hipersensibilidad a una toxina no identificada.

Se ha descrito asociación con infección por Borrelia burgdorferi y con enfermedades hematológicas como anemia aplásica, trombocitopenia, anemia hemolítica, anemia perniciosa, leucemias, linfoma de Hodgkin y linfadenopatía angioinmunoblástica. Las lesiones, con aspecto de piel de naranja, pueden acompañarse de malestar general, fiebre y artritis. Hay eosinofilia en un 80 o 90% de los pacientes, que suele desaparecer cuando avanzan las lesiones. Para confirmar el diagnóstico es necesaria la biopsia de piel, incluyendo fascia, en la que se observa un infiltrado inflamatorio de células plasmáticas y eosinófilos, con mayor o menor grado de fibrosis. El pronóstico es bueno, salvo en casos asociados a enfermedad hematológica. Las remisiones espontáneas son excepcionales. A pesar de su buena respuesta a esteroides, la asociación con hidroxicloroquina parece mejorar la eficacia del tratamiento.

Síndrome por aceite tóxico

Apareció en España en 1981 por el consumo de aceite de colza desnaturalizado y vendido ilegalmente para consumo doméstico, aunque el agente tóxico no se ha identificado. La epidemia fue explosiva y afectó a unas 20.000 personas. Tras la fase aguda, caracterizada por tos, disnea con patrón alveolointersticial bilateral, fiebre, astenia, cefalea, rash y artromialgias, el 60% de los pacientes desarrolló una fase crónica, que consistía en una combinación variable de lesiones esclerodermiformes, síndrome seco, Raynaud, disfagia, fenómenos tromboembólicos, atrofia muscular, neuropatía sensorial y HTP. La enfermedad afectó a todos los grupos de edad, con predominio femenino. Se ha descrito asociación entre afectación crónica, sexo femenino y haplotipos HLA-DR3 y DR4. Su similitud clínica con otras enfermedades del tejido conectivo, así como el desarrollo de autoanticuerpos, sugiere un proceso autoinmune, desencadenado por el tóxico. La histología mostraba una vasculitis no necrotizante generalizada, con proliferación endotelial e infiltrado inflamatorio. La principal alteración analítica fue la eosinofilia durante el primer año. Ningún tratamiento empleado fue eficaz, excepto la rehabilitación para prevenir contracturas. La mortalidad de este síndrome se acerca al 5%. Los pacientes han evolucionado a la mejoría aunque algunos continúan con calambres, artralgias, alteraciones psiquiátricas y fibromialgias. Un número de pacientes no despreciable continúa desarrollando HTP.

Síndrome eosinofilia-mialgia

Es una enfermedad multisistémica, que afectó a unas 1.600 personas en Estados Unidos en 1989, asociada a la ingestión de cápsulas de L-triptófano contaminadas, utilizadas para el insomnio o el síndrome premenstrual. La enfermedad comenzó de forma aguda con dolor e induración de las extremidades, rash urticariforme, mialgias y ocasionalmente infiltrados pulmonares, artralgias, fiebre y síntomas gastrointestinales. El cuadro evolucionó en varios meses hacia la esclerodermia y fascitis. Un tercio de los pacientes desarrolló síntomas neuropsiquiátricos, afectación intersticial pulmonar, HTP o afectación hepática. Durante el primer año, la mortalidad fue del 3%. Inicialmente, se detectó leucocitosis y eosinofilia, y entre un 30 y un 60% de los pacientes desarrollaron ANA. Histológicamente, se observó tumefacción endotelial con infiltrados inflamatorios perivasculares. Los esteroides fueron útiles en la fase aguda para la eosinofilia, los edemas y los infiltrados pulmonares. Ningún tratamiento, incluidos corticoides e inmunosupresores, ha sido eficaz en la fase crónica. Los síntomas han evolucionado favorablemente, pero dos tercios de los pacientes presentan calambres musculares, artralgias, fibromialgia y alteraciones cognitivas.

Otros síndromes esclerodermiformes

Implantes de silicona

Los estudios de cohortes no han demostrado aumento real de la incidencia del ES ni otras enfermedades tras implantes de silicona, pero se han descrito múltiples casos, principalmente ES y, con menor frecuencia, AR, enfermedad indiferenciada y polimiositis-dermatomiositis. Sin embargo, la mayoría de las pacientes presentan un cuadro inespecífico de fatiga, artralgias, síndrome seco y fibromialgia. El tratamiento habitual es retirar la prótesis, aunque los resultados son variables, desde la desaparición completa de los síntomas, hasta la reactivación de la enfermedad.

Cloruro de polivinilo

La exposición a este polímero se asocia a un síndrome característico, consistente en:

  1. Síndrome esclerodermiforme, Raynaud, induración de piel y acroosteólisis.
  2. Hepatopatía e hipertensión portal no cirrótica.
  3. Angiosarcoma hepático.

Desde los años 70, en que se disminuyó la concentración permitida de este tóxico, sólo se han descrito casos asociados a fugas accidentales. La histología es similar a la de la ES, con apéndices cutáneos conservados. El Raynaud, la induración y la acroosteólisis mejoran al retirar la exposición.

Sílice

La exposición al sílice, con o sin silicosis, se ha asociado a ES, y en menor proporción a AR, síndrome de Sjögren, LES, poliomiositis, dermatomiositis y enfermedad indiferenciada. La enfermedad puede aparecer durante la exposición al sílice o muchos años después. La evolución al desaparecer la exposición es variable. Parece depender de la cantidad de sílice depositado en pulmones, ya que evolucionan mejor los pacientes sin silicosis.

Bleomicina

Este antibiótico antitumoral puede producir neumonitis intersticial, con progresión a fibrosis pulmonar. La toxicidad es dosis-dependiente, por lo que su incidencia ha disminuido al bajar la dosis máxima a 275 mg. Con dosis menores puede producir toxicidad dérmica o Raynaud y se han descrito casos aislados de ES, con afectación limitada a la piel.

Solventes orgánicos

Se han descrito múltiples casos de esclerodermia en relación con solventes orgánicos, principalmente hidrocarburos aromáticos (tolueno, benceno, xyleno) y aliafáticos (percloroetileno, tricloroetileno, hexacloroetano, naftaleno). Los síndromes descritos son variables: morfea, ES indistinguible de la idiopática o cambios esclerodermiformes asociados a paraproteína y afectación neurológica.

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