Tabla de contenidos 1 Definición 2 Clasificación 2.1 ESCLEROSIS SISTÉMICA 2.2 ESCLERODERMIA LOCALIZADA 2.3 FASCITIS EOSINOFÍLICA 2.4 ALTERACIONES ESCLERODERMIFORMES INDUCIDAS POR SUSTANCIAS TÓXICAS 2.5 SÍNDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORMES

Definición

La Esclerosis sistémica es un trastorno multisistémico de etiología desconocida caracterizado por fibrosis de la piel, vasos sanguíneos y órganos internos (tubo digestivo, pulmón, corazón y riñón). Es más frecuente en mujeres y la incidencia aumenta con la edad.

Clasificación

ESCLEROSIS SISTÉMICA

DIFUSA (40%) /// LIMITADA (60%) Engrosamiento cutáneo simétrico //// Generalizado En extremidades, cara y troco Progresión gradual En dedos o región distal de extremidades y cara Fenómeno de Raynaud* Aparece al mismo tiempo que la afectación cutánea Aparece tras varios años de evolución Afectación visceral Temprana : Tubo digestivo, pulmonar, corazón, renal. Tardía: Hipertensión pulmonar (HTP), cirrosis biliar primaria. Anticuerpos Antitopoisomerasa (Anti-SCL-70): 30% Anticentrómero: 10% Anticentrómero: 70-80% Capilaroscopia Megacapilares y pérdida capilar Asas dilatatadas, sin pérdida capilar Otros Comienzo precoz de telangiectasias faciales y digitales. Presenta con frecuencia características del Síndrome de CREST* Pronóstico Malo, peor en varones. Muerte por afectación renal, cardiaca o pulmonar Mejor: los casos de htp o cirrosis biliar aparecen tras varios años de evolución.

• El fenómeno de Raynaud es la manifestación más frecuente de la Esclerosis sistémica. Se produce una vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos y a veces en punta de la nariz y pabellones auriculares. Aparecen tres fases: Palidez (vasoespasmo intenso), cianosis (vasodilatación) y rubor (hiperemia activa). Puede ser desencadenado por el frío, emociones, estímulos vibratorios,… Puede ser primario o secundario:
  • Enfermedades del tejido conectivo: Esclerodermis, Lupus eritematoso sistémico, Dermatopolimiositis, Polimiositis, Sjogren,vasculitis,..
  • Arteriopatía obstructiva (arterioesclerosis obliterante, síndrome de Buerguer,…)
  • Trastornos neurogénicos: síndrome de la salida torácica y del tunel carpiano, distrofia simpático refleja, esclerosis múltiple,…
  • Enfermedades Hematológicas: crioglobulinas, policitemia,…
  • Otras: fármacos, neoplasias, traumatismos,…

• Síndrome de CREST: Es una variante clínica de esclerodermia caracterizada por calcinosis, Raynaud, alteraciones esofágicas, esclerodactilia y telangiectasias.

ESCLERODERMIA LOCALIZADA

• Morfea: una o múltiples placas cutáneas induradas.
• Esclerodermia lineal: afecta a una extremidad o a la cara.

FASCITIS EOSINOFÍLICA

La etiología es desconocida y puede haber una asociación con: anemia aplásica, síndrome mielodisplásico y trombocitopenia. En cuanto a la epidemiología es más frecuente entre 30-60 años con igualdad de sexos. Inicialmente se produce una lesión inflamatoria d epidermis, tejido subcutáneo y músculos (infiltración de linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos e histiocitos). En fases tardías se produce esclerosis. El comienzo de la clínica suele ser tras actividad física extenuante. El inicio es agudo con tumefacción de extremidades. Puede haber síndrome del túnel del carpo. Más tardíamente aparece induración de la piel y tejido celular subcutáneo. No hay fenómeno de raynaud ni afectación de órganos internos. No suele afectarse dedos de la mano ni haber esclerodacatilia. El diagnóstico se realiza por datos clínicos, de laboratorio (aumento de VSG, hipergammaglobulinemia (IgG), eosinofilia intensa en fases iniciales) y biopsia de piel con inclusión de fascia y músculo superficial.

Puede existir mejoría espontánea y a veces remisión completa en 2-5 años. Los glucocorticoides producen una mejoría sintomática y disminuye la eosinofilia.

ALTERACIONES ESCLERODERMIFORMES INDUCIDAS POR SUSTANCIAS TÓXICAS

Cloruro de polivinilo, pentazocina, bleomicina, tricloroetileno, aceite tóxico, L-triptófano.

SÍNDROMES PSEUDOESCLERODERMIFORMES

• Edematosos: Escleredema de Buschke, escleromixedema.
• Indurativos: Porfirio cutánea tarda, amiloidosis, síndrome carcinoide, progeria, síndrome de Werner, fenilcetonuria.
• Atróficos: Acrodermatitis atrófica, lipoatrofia localizada.