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Enfermedad de Wilson


Definición

La Enfermedad de Wilson es una enfermedad hereditaria de transmisión autonómica recesiva que consiste en una alteración congénita del metabolismo del cobre.

Cursa con una disminución de su excreción biliar y origina una acumulación progresiva de este metal en prácticamente todos los tejidos del organismo, especialmente en el hígado, la córnea, los ganglios basales del encéfalo y el riñón.

Manifestaciones Clínicas

Más de la mitad de los pacientes con enfermedad de Wilson presentan manifestaciones articulares. La patogenia es desconocida. No hay depósito de cobre en la sinovial afecta, tampoco de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado. Sí se ha demostrado depósito de cobre en el cartílago hialino.

La artropatía suele ser poco sintomática, siendo más expresiva su presentación radiológica.

Alteraciones Radiológicas

Las alteraciones radiológicas osteoarticulares de la enfermedad de Wilson son:

  1. Osteopenia.
  2. Condrocalcinosis.

La osteopenia puede asociarse a fracturas osteoporóticas. En la enfermedad de Wilson se ha descrito también osteomalacia o raquitismo.

La artropatía de la enfermedad de Wilson afecta las muñecas, metacarpofalángicas, pies, hombros, codos y rodillas. Las características radiográficas son una marcada irregularidad de la cortical articular y de la región subcondral que le confieren un aspecto “en pincel”. La fragmentación subcondral en las grandes articulaciones es similar a la osteocondritis disecante. Pueden verse también pequeños cuerpos libres articulares osificados.

La condrocalcinosis radiográfica es poco frecuente.

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