Definición

La Enfermedad de Whipple es una enfermedad sistémica de origen infeccioso que afecta de forma predominante a los hombres de edad media. Los enfermos presentan episodios de artritis, dolor abdominal, diarrea, adenopatías y en ocasiones afectación cerebral. El causante es un actinomiceto de nombre Tropheryma whipplei.

Manifestaciones clínicas

La afectación articular aparece en un 85% de los casos hasta 5 años antes de las manifestaciones gastrointestinales. El cuadro clínico es una oligoartritis crónica seronegativa o una poliartritis con un curso intermitente. En ocasiones puede cursar como artralgias. Por lo general se afectan las grandes articulaciones, en especial las rodillas, los tobillos y los carpos. En la mayoría de los casos no es deformante ni erosiva, teniendo el factor reumatoide negativo.

El líquido sinovial es de tipo inflamatorio. En las células inflamatorias se puede encontrar material con tinción PAS positivo.

Hasta en un 5 % de los casos hay afectación del esqueleto axial.

La pérdida de peso puede ser hasta de un 20%. Es secundaria a anorexia, diarrea y síndrome de malabsorción. La diarrea suele ser acuosa, acompañada de dolor abdominal de tipo cólico. La malabsorción produce una baja concentración de β-carotenos, déficit de vitaminas, hipoalbuminemia e hipocolesterolemia. La biopsia debe realizarse en el duodeno observándose placas blanco-amarillenta en parches. Después del tratamiento la mucosa puede recuperarse manteniéndose el material PAS positivo incluso durante años.

Hasta el 50% de los casos puede haber fiebre intermitente.

La afectación cardiaca es frecuente, manifestándose como insuficiencia valvular aórtica o mitral. En ocasiones, puede presentarse como cuadros de endocarditis con hemocultivos negativos.

El Sistema Nervioso Central se afecta hasta en un 10% de los casos. El cuadro más frecuente es alteraciones de la personalidad, de la memoria o cuadros de demencia.

Otras manifestaciones son serositis, hepatoesplenomegalia o uveítis anterior o posterior.

Diagnóstico

Ante la sospecha de la enfermedad de Whipple se debe plantear la obtención de biopsias de duodeno o yeyuno proximal. El estudio histológico debe presentar macrófagos espumosos con cuerpos de inclusión PAS positivo. La inmunohistoquímica y la amplificación del ADN son dos técnicas que pueden ayudar a establecer el diagnóstico aunque aún no están estandarizadas.

Tratamiento

Se recomienda tratamiento con Trimetroprin-sulfametoxazol (160/800mg) por vía oral dos veces al día durante al menos un año. La diarrea y la fiebre mejoran a la semana de iniciar el tratamiento. Los síntomas articulares pueden persistir tras varias semanas de tratamiento. Para las manifestaciones cerebrales se debe utilizar durante las dos primeras semanas ceftriaxona (2g) por vía intravenosa.