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Crioglobulinemia mixta esencial

Concepto

La crioglobulinemia se caracteriza por la presencia de crioglobulinas. Las crioglobulinas son inmunoglobulinas (Igs) que precipitan con el frío y se redistribuyen con el calor. Según la Ig del crioprecipitado, hay tres grupos de crioglobulinemias:

  1. Crioglobulinemia tipo I: Sólo hay una Ig (IgG o IgM) que además es monoclonal. Esta crioglobulinemia se asocia con frecuencia a mieloma o a otras neoplasias hemáticas. Cuando no se asocia a neoplasia se denomina macroglobulinemia de Waldenstrom. Suele ser asintomática aunque ocasionalmente produzca síntomas derivados de la hiperviscosidad cuando haya una elevada producción de Igs.
  2. Crioglobulinemia tipo II: Hay al menos dos clases de Igs (generalmente IgG e IgM). La IgG es policlonal mientras que la IgM es monoclonal.
  3. Crioglobulinemia tipo III: Hay también al menos dos clases de Igs (generalmente IgG e IgM) y son policlonales.

Las crioglobulinas tipos II o III o mixtas pueden ser un hallazgo sin traducción clínica, deberse a una enfermedad subyacente (categoría:conectivopatías, infecciones) o constituir un síndrome independiente llamado crioglobulinemia mixta esencial (CME). La CME se asocia al virus de la hepatitis C (VHC) hasta en el 95% de los casos.

Clínica, analítica y diagnóstico

Las manifestaciones más frecuentes son las cutáneas (100%), de caracteres similares a los descritos en la VH, aunque los brotes son habituales, produciendo hiperpigmentación residual. Un 70% presenta artralgias y, menos frecuentemente, artritis. Los síntomas neurológicos más frecuentes son la neuropatía periférica sensitivo-motora y la mononeuritis múltiple. Más raros son los ACVA, convulsiones o coma. La nefropatía puede manifestarse por proteinuria, microhematuria, síndrome nefrítico o nefrótico y a veces insuficiencia renal. Se puede producir dolor abdominal. Otras manifestaciones más raras son las pulmonares, Raynaud, urticaria, hepatoesplenomegalia, síndrome de Sjögren y linfadenopatías. El dato analítico característico es la presencia de crioglobulinas. En general, para el diagnóstico de crioglobulinemia se exige que el criocrito sea superior al 1%. Su detección precisa de una técnica cuidadosa. Es típico el FR positivo y el descenso selectivo del C4. La biopsia renal más frecuente es la GMN membranoproliferativa con depósitos intraluminales de trombos PAS positivo y por IF depósito de IgM, IgG y C3.

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento de elección de la CME por VHC es el interferón-α solo o combinado con rivabirina. La terapia con esteroides y citotóxicos, asociados o no a plasmaféresis, se utiliza transitoria e inicialmente en las complicaciones vasculíticas graves, como la nefropatía grave, alteración neurológica progresiva, vasculitis sistémica y afectación cutánea extensa. El pronóstico depende sobre todo de la afectación renal. Algunos pacientes con CME pueden desarrollar trastornos linfoproliferativos.

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