El término vasculitis necrotizantes sistémicas (VNS) se refiere a las vasculitis caracterizadas clínicamente por una mayor repercusión sistémica, e histológicamente por una presencia más intensa de necrosis fibrinoide. Este término puede ser inapropiado porque ambas características se producen en otras vasculitis.

A pesar de estas limitaciones, es útil considerarlas separadamente por varias razones:

1. Epidemiológicamente son infrecuentes, afectando a un grupo similar, de varones o mujeres entre los 40 y 60 años de edad.
2. Clínicamente son las vasculitis más graves y de mayor mortalidad.
3. Requieren por lo tanto un tratamiento más agresivo.
4. Se caracterizan por la presencia de ANCA.
5. Histológicamente pueden afectar a vasos de pequeño y mediano calibre (<70 micras).

En este grupo incluiremos a la PAN clásica, PAM, GW y SCS. El diagnóstico definitivo de estos subtipos no siempre es fácil puesto que comparten hallazgos clínico-analíticos, de imagen e histopatológicos. Sin embargo, esto habitualmente no es trascendental, puesto que el tratamiento en general se fundamenta en una inmunosupresión más o menos intensa que dependerá más del grado de afectación sistémica que del subtipo vasculítico concreto del que se trate. Lo que sí es importante es diferenciar la actividad del cuadro vasculítico en sí de una posible complicación infeciosa, en especial si reciben inmunosupresores. Para establecer el grado de afectación sistémica, con potencial valor pronóstico, se han publicado varios índices, destacando el del grupo inglés de Birmingham y el del grupo francés de Guillevin. Este último se propuso para la PAN, PAM y el SCS, se denomina Five factor score (FFS) e incluye los siguientes 5 parámetros:

• proteinuria > 1g/día
• insuficiencia renal con creatinina > 1,58 mg/dl
• miocardiopatía
• afectación gastrointestinal grave
• afectación del sistema nervioso central

El de Birmingham también se propuso para la GW. Debido a su mayor sencillez y a que ambos índices se correlacionan directamente entre sí, en esta categoría seguiremos especialmente el FFS.Categoria:Vasculitis sistémicas

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