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Behçet

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Definición

La Enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica que puede afectar a todos los tamaños de vasos sanguíneos.

Se caracteriza por la presencia de aftas orales y genitales recidivantes asociadas a manifestaciones oculares, vasculares y cutáneas.

Manifestaciones Clínicas

La mayoría de los pacientes tienen a las aftas orales como primera manifestación de la enfermedad. Formadas por un fondo blanquecino y rodeadas de un halo eritematoso, suelen ser múltiples y dolorosas.

Las aftas genitales se presentan hasta en un 80% de los casos. En la mujer suelen aparecer en la vulva y en el hombre en el escroto. Otras lesiones dérmicas son el eritema nodoso, las lesiones acneiformes y los nódulos.

La prueba de patergia es una respuesta pustulosa que aparece 24 horas después de una punción en la piel. En los pacientes europeos suele ser negativa.

La afectación ocular puede producirse hasta en un 50% de los casos. El patrón más frecuente es la panuveítis con vasculitis retiniana. Si no se tata de forma precoz puede llevar a la ceguera.

Las manifestaciones neurológicas son infrecuentes siendo las más características las lesiones parenquimatosas focales, la meningitis aséptica y la trombosis del seno venoso.

La trombosis venosa (superficial y profunda) es frecuente. Puede afectar a los grandes vasos ocasionando síndromes como el Budd-Chiari. La afectación de los vasos arteriales puede provocar en la arteria pulmonar la formación de aneurismas.

La afectación articular suele presentarse como oligoartritis no erosiva de grandes articulaciones.

El riñón es infrecuente que se afecte.

Diagnóstico

Es puramente clínico. Los criterios más utilizados son los que se enumeran en la siguiente:

  • Aftas orales recidivantes: Aftas observadas por un médico tres veces en un tiempo de 12 meses.

Mas dos de los siguientes:

  • Úlceras genitales recidivantes: Úlceras aftosas observadas por un médico.
  • Lesiones oculares: Uveitis anterior, posterior o panuveitis con vasculitis.
  • Lesiones cutáneas: Eritema nodoso, pseudofoliculitis o nódulos acneiforme.
  • Test de patergia positivo: Leído a las 48 horas por un médico.

El diagnóstico diferencial varía desde infecciones víricas (herpes simple) hasta enfermedades sistémicas como la enfermedad inflamatoria intestinal o el lupus eritematoso generalizado.

Tratamiento

Algunos estudios, la mayoría no controlados, han mostrado la eficacia de la colchicina, la dapsona y la azatioprina en el tratamiento de las manifestaciones mucocutáneas.

En los procesos neurológicos se utiliza una combinación de dosis altas de esteroides, con ciclofosfamida, ciclosporina o Azatioprina. Hay casos aislados con resultados relativamente buenos con Infliximab.

La artritis suele controlarse en la mayoría de los pacientes con AINEs.

En el caso de la panuveitis asociada a vasculitis el tratamiento de primera elección es la Azatioprina (dosis de 2mg/kg). Se puede utilizar además Metotrexate y/o ciclosporina (dosis entre 5-10mg/kg de peso). El Infliximab es una opción óptima si persiste la actividad.

Mas información en: Folleto de la SER: La enfermedad de Behçet

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