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La arteritis de células gigantes o ACG es una vasculitis granulomatosa que afecta de forma predominante a vasos de mediano y gran calibre. Es más frecuente en la mujer y propia de individuos ancianos, siendo en la mayoría de las series la edad media superior a los 70 años. Es más frecuente en la raza caucásica y especialmente en poblaciones de ascendencia escandinava.
La ACG presenta un tropismo especial por las ramas superficiales de la carótida externa. El infiltrado inflamatorio se encuentra distribuido de forma focal y segmentaria alrededor de la lámina elástica interna del vaso. Las lesiones vasculares están compuestas fundamentalmente por células T, macrófagas y células gigantes multinucleadas.
Aunque su etiología es desconocida, diversos datos clínicos y epidemiológicos y algunos trabajos de investigación preliminares sugieren que tanto la ACG como la polimialgia reumática (PMR) pueden ser consecuencia de un proceso infeccioso. El predominio en la raza blanca, sobre todo en países de ascendencia escandinava, así como la descripción de casos de agregación familiar, sugieren una clara predisposición genética. Varios autores han descrito la asociación de la ACG con antígenos HLA de clase II, especialmente el HLA-DRB1*04. El mecanismo lesional que media en la ACG se considera como el prototipo de vasculitis mediada por linfocitos T, especialmente CD4+. Los linfocitos T CD4+ constituyen, junto con los macrófagos, la población celular más importante en el infiltrado inflamatorio. Estas células T están activadas, como se deduce de la expresión de marcadores de actividad en su superficie y la producción local de IL-2 e INF-gamma. En estudios realizados con células T procedentes del infiltrado vascular, se ha demostrado que un pequeño porcentaje de estas células T CD4+ desarrolla expansión oligoclonal, aislándose clones idénticos en diferentes segmentos de la pared arterial. Por otra parte, los macrófagos constituyen uno de los tipos celulares más importantes en la patogenia de la ACG. Debido a sus múltiples funciones, podrían participar por medio de su capacidad de producir citoquinas pro-inflamatorias y enzimas degradantes de tejido (colagenasa tipo IV de 72 KD), así como por su capacidad de regular la función de los linfocitos T mediante el procesamiento y presentación del Ag.
Las manifestaciones clínicas son variadas:
El síntoma más frecuente es el adelgazamiento, observado en más del 50% de los enfermos. También se puede observar fiebre, que suele ser moderada.
La más frecuente es la cefalea (60-80% de los enfermos). Lo más característico es que se trate de una cefalea de inicio reciente y, en el caso de pacientes con historia previa de cefalea, que sus características sean diferentes de las anteriores. Puede acompañarse de hiperestesia en cuero cabelludo. A la palpación, las ramas superficiales de la arteria temporal (AT) son anormales en más de la mitad de los casos, pudiendo notarse induradas, dolorosas y con ausencia o disminución del pulso. A veces pueden incluso palparse nódulos en el trayecto de la AT superficial. La claudicación mandibular es un síntoma muy característico, aunque sólo se observa en un tramo de entre el 10 y el 50% de los enfermos. Excepcionalmente, se han descrito casos con necrosis del cuero cabelludo e incluso necrosis lingual. También pueden presentar tos u odinofagia, relacionados con isquemia de las arterias faríngeas.
La más benigna es la diplopía, que puede ser resultado de afección muscular o neuropática. La pérdida transitoria de visión o amaurosis fugaz se ha observado se ha observado con una frecuencia media del 12%. La ceguera permanente, cuya frecuencia actual es de un 10-14%, suele ser consecuencia de neuritis óptica anterior, aunque más raramente puede ser por oclusión de la arteria central de la retina, o secundaria a un infarto cortical. La existencia de amaurosis fugaz es el factor predictivo más importante para el desarrollo de una pérdida de visión permanente. El riesgo de ceguera también está afectando en pacientes con claudicación mandibular.
Actualmente la prevalencia de ACVA en la ACG se estima en un 3%. Los ACVA son más frecuentes en los enfermos que han desarrollado previamente otras manifestaciones isquémicas. A diferencia de los ACVA de los pacientes ancianos, en la ACG parece existir una preferencia por el sistema vértebro-basilar.
Se localiza fundamentalmente en el cayado aórtico y aorta torácica y más raramente en la aorta abdominal. Se ha encontrado que la prevalencia de aneurismas en la aorta torácica es del 11%, y en la abdominal, del 5%. Estas frecuencias son 17 y 2,4 veces, respectivamente, superiores a las de la población normal. Puede manifestarse por insuficiencia aórtica, por disnea de esfuerzo, por dolor torácico secundario a disección aórtica o cardiopatía isquémica o por muerte súbita. Se trata en general de una manifestación tardía, presentándose varios años después del diagnóstico (mediana 7 años). En otros enfermos, la afectación aórtica o de sus ramas principales puede manifestarse únicamente como síndrome del arco aórtico, caracterizado por claudicación en brazos, soplos arteriales, disminución de pulsos y alteraciones en la medición de la tensión arterial.
Aunque la PMR puede ser la única manifestación de una ACG, cuando la PMR se presenta en la ACG, en la mayoría de los casos se acompaña de sintomatología craneal típica.
Halley y Hughes fueron los primeros en establecer una relación entre estos dos trastornos, sugiriendo que la polimialgia era una manifestación prodrómica de la arteritis temporal. Alesting y Barr corroboraron esta observación cuando encontraron arteritis temporal en pacientes con polimialgia reumática que no tenían síntomas ni signos de arteritis. Ciertamente, es difícil mantener una distinción práctica entre ellas por criterios clínicos o histológicos. Pacientes que originalmente sufrían polimialgia reumática después pueden tener síntomas de arteritis craneal, y en buena parte de los pacientes con mialgia típica que carecen de síntomas en la región temporal, las biopsias muestran cambios arteríticos. La evolución sistémica es similar en grupos con o sin evidencia clínica de arteritis.
En aquellos pacientes con polimialgia reumática que no tienen síntomas ni signos de arteritis, se encuentran biopsias positivas del temporal en un porcentaje que ronda el 10 o 15%. Aquellos que desean considerar la PMR y la ACG como entidades distintas basan su argumento principal en estos datos y en la imposibilidad de encontrar indicios de arteritis en muchos pacientes de polimialgia a los que se ha seguido durante años. Sin embargo, hay muchas similitudes entre estas dos afecciones. La edad y la distribución por sexos es similar, los hallazgos biopsiales muestran patrones idénticos y los rasgos de laboratorio son similares, incluso aunque muchos de ellos son cambios inflamatorios inespecíficos. Además hay similitud en la mialgia, los rasgos sistémicos asociados y en la respuesta a terapia con corticosteroides.
La aparición de síntomas miálgicos podría preceder, coincidir con o seguir a los síntomas arteríticos. No se han encontrado diferencias entre las características de los pacientes miálgicos con biopsia positiva y aquellos que no tienen evidencia histológica de arteritis. El dolor leve y la rigidez podrían persistir meses después de que otros rasgos de la arteritis de células gigantes hayan remitido. Existe un leve indicio que podría sugerir que los síntomas musculoesqueléticos están relacionados con la vasculitis. Muchos pacientes con arteritis de células gigantes no tienen polimialgia reumática, incluso cuando afecta a los grandes vasos. Además, el hallazgo de tumefacción en las articulaciones de algunos pacientes y el resultado doloroso de la inyección de solución salina al 5% en las articulaciones acromioclavicular, esternoclavicular y manubriosternal sugieren que la polimialgia reumática en algunos pacientes podría ser una forma particular de sinovitis proximal.
En la mitad de los casos existe anemia con caracteres de proceso inflamatorio crónico, generalmente moderada. Una proporción importante de enfermos (25-40%) presenta anomalías en las pruebas de función hepática, normalmente una elevación discreta de la fosfatasa alcalina y, con menor frecuencia, de las transaminasas. El dato analítico más característico es la elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). De hecho, una VSG superior a 50 mm es uno de los criterios de clasificación para la ACG propuestos por el American College of Rheumatology (ACR). Aunque se han publicado casos aislados y pequeñas series de pacientes con VSG normal, realmente una VSG normal en la ACG es una situación excepcional.
El diagnóstico de ACG se basa en la demostración de las lesiones vasculíticas características en la biopsia de arteria temporal (AT).. Las lesiones histológicas son focales, existiendo zonas de la arteria indemnes. Por ello, se debe realizar la biopsia de un segmento amplio de la AT (de 3 a 5 cm) y elegir la que sea más anormal a la exploración. Si la biopsia es negativa y se mantiene un alto índice de sospecha de ACG, habrá que realizar biopsia de la AT contralateral. Actualmente no existe un criterio generalmente aceptado sobre cuándo realizar biopsia de AT en pacientes con PMR. Recientemente se ha demostrado que en los pacientes con síntomas polimiálgicos clásicos de edad menos avanzada (menores de 70 años), y sin síntomas craneales sugestivos de ACG, las posibilidades de padecer una arteritis son tan bajas que en ellos no es necesario realizar la biopsia de AT. Recientemente se han publicado dos estudios sobre la utilidad de la ecografía en el diagnóstico de la ACG. Las anormalidades ecográficas descritas son alteraciones en el flujo arterial, estenosis, oclusiones y un halo rodeando la luz del vaso. Sin embargo, su utilidad para el diagnóstico precisará de su confirmación en series más amplias de enfermos. Los criterios de clasificación propuestos por el ACR en la tabla a continuación en ningún caso deben sustituir a la realización de biopsia de AT para confirmar el diagnóstico.
El diagnóstico diferencial con la poliarteritis nodosa y la granulomatosis de Wegener suele ser sencillo. Se fundamenta en la diferencia de los órganos afectados, los marcadores serológicos (ANCA) y la distinta histopatología. Aunque histológicamente la ACG y la arteritis de Takayasu pueden ser indistinguibles, existe una serie de datos diferenciales, como la edad de comienzo, la raza o la distribución de la afectación arterial, que pueden ser de utilidad.
| Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología para la arteritis de células gigantes |
| Edad ≥ 50 años | Desarrollo de síntomas o signos después de la edad de 50 años |
| Cefalea de reciente comienzo | Dolor de cabeza de reciente comienzo o de características nuevas |
| Alteraciones de la arteria temporal | Dolor a la palpación, descenso del pulso de las arterias temporales no relacionado con arteriosclerosis de las arterias carotídeas |
| VSG ≥ 50 mm/1ª h | Determinada por el método de Westergren |
| Biopsia de arteria temporal anormal | Mostrando vasculitis caracterizada por un predominio de células mononucleares o inflamación granulomatosa, generalmente con células gigantes multinucleadas |
| Para la clasificación de un paciente como ACG, debe reunir al menos 3 de los 5 criterios (sensibilidad: 93,5%; especifidad: 91,2%). |
La ACG responde muy bien al tratamiento con corticoides, administrados inicialmente en dosis única diaria o mejor en 3 dosis al día. Generalmente, 45 mg diarios de prednisona o equivalente es suficiente en la mayoría de los enfermos. La mayor parte de los enfermos precisa tratamiento durante 1 o 2 años, aunque en algunos casos es necesario prolongarlo durante más tiempo.
Ante una sospecha de ACG, si el paciente refiere amaurosis fugaz, el tratamiento con corticoides debe comenzarse inmediatamente, sin esperar a los resultados de la biopsia. A este respecto, se ha demostrado que los resultados de la biopsia de AT no se modifican sensiblemente incluso después de 2 semanas de tratamiento esteroideo. Si bien es cierto que la amaurosis se puede prevenir con un tratamiento esteroideo correcto, una vez que la pérdida de visión se ha instaurado, las posibilidades de mejoría clínica son escasas. El factor fundamental en la respuesta terapéutica es la precocidad del tratamiento, que debe iniciarse dentro de las primeras 24 horas, para disponer de alguna posibilidad de recuperación. En un porcentaje relativamente pequeño de pacientes, no es posible disminuir la dosis de prednisona a un rango con escasa yatrogenia. En estos casos, pueden añadirse otros fármacos como dapsona, ciclofosfamida, azatioprina, trimetropim-sulfametoxazol o bolos de metilprednisolona iv. Nintuno de ellos se ha utilizado en grupos amplios de pacientes ni en estudios prospectivos, por lo que la experiencia es más bien anecdótica. Hasta el momento, el único fármaco que ha demostrado cierta efectividad en la ACG en un estudio prospectivo, aunque abierto y en un grupo escaso de pacientes, ha sido el metotrexato. En un número limitado de pacientes con ACG refractaria al tratamiento con esteroides, la terapia con agentes anti-TNFα ha demostrado su posible utilidad.
La incidencia de recidivas varía de unas series a otras (del 5 al 70%), y en raras ocasiones se acompaña de manifestaciones isquémicas graves. La supervivencia global de la ACG a largo plazo parece estar disminuida con respecto a la población de la misma edad, debido especialmente a un aumento de la mortalidad por causas vasculares.
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