Concepto

La arteritis de Takayasu (ATK) es una vasculitis granulomatosa que afecta de forma predominante al cayado aórtico y a sus ramas principales. Es un proceso poco frecuente y afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes (relación 9/1). La edad media de presentación oscila entre los 15 y 30 años. Aunque es más frecuente en las razas orientales y en ciertos países de Sudamérica, se han descrito casos en todas las razas.

Anatomía patológica

Es muy similar a la de la ACG. La enfermedad evoluciona patológicamente hacia una arteritis esclerosante con hiperplasia fibrosa de la íntima, degeneración mesenquimatosa de la media y fibrosis de la adventicia, con cambios obliterativos y trombooclusivos.

Cuadro clínico

Se ha descrito un desarrollo típico en tres fases de la ATK:

Etapa I o prodrómica

Se caracteriza por manifestaciones generales inespecíficas, puede durar de semanas a meses y pasar totalmente desapercibida.

Como manifestaciones iniciales, los pacientes suelen referir astenia, anorexia y adelgazamiento. También se puede observar febrícula e incluso fiebre, artralgias y lesiones cutáneas de hipodermitis, similares a las del eritema nodoso. Un pequeño porcentaje de los pacientes puede presentar dolor sobre las arterias afectadas.

Etapa II o inflamatoria

Es la etapa propiamente inflamatoria y en ella predominan las manifestaciones vasculares.

Etapa III o fibrótica/tardía

El paciente presenta síntomas resultantes de la isquemia tisular más que del proceso inflamatorio.

En las fases más avanzadas de la enfermedad, los pacientes presentan claudicación de las extremidades, especialmente de las superiores. Con frecuencia se acompaña de disminución o ausencia de pulsos distales en las extremidades o en las carótidas, soplos vasculares sobre las zonas afectadas y asimetría o incapacidad para medir la tensión arterial en los brazos. Las carótidas comunes se afectan más frecuentemente que los troncos vertebrales. Los síntomas resultantes son cefalea, mareo o vértigo, isquemia cerebral transitoria, síncope o ACVA. Alrededor de un tercio de los pacientes refiere alteraciones visuales como diplopía, visión borrosa, retinopatía o amaurosis. La carotidinia ocurre hasta en un tercio de estos enfermos.

Un 75% de los pacientes desarrolla HTA, en la mayoría de los casos secundaria a estenosis de una o ambas arterias renales. Con angiografía pulmonar selectiva, pueden demostrarse alteraciones arteriales pulmonares hasta en el 70% de los pacientes, aunque menos de un 25% de ellos tiene manifestaciones clínicas de hipertensión pulmonar. La afección aórtica se localiza fundamentalmente en el cayado aórtico y aorta torácica, y más raramente en la aorta abdominal, produciéndose aneurismas y, menos frecuentemente, disección aórtica. Alrededor de un 15% de los pacientes puede desarrollar manifestaciones cardiacas, como cardiopatía isquémica, miocardiopatía hipertensiva o miocardiopatía secundaria a lesión valvular.

Exploraciones complementarias

En las primeras fases, alrededor de la mitad de los pacientes presentan anemia moderada con caracteres de proceso inflamatorio crónico. También puede aparecer trombocitosis y una elevación moderada de la VSG, presente en la mayoría de los casos. La VSG tiene una utilidad ilimitada, ya que hasta un tercio de los casos con enfermedad activa tiene VSG normal y, por otra parte, un porcentaje significativo de los pacientes en remisión continúan con VSG elevada. El estudio complementario fundamental para el diagnóstico es la arteriografía (especialmente la angiografía digital). La angiografía demuestra cambios característicos, con estenosis segmentarias (o en cola de rata), dilataciones postestenóticas, irregularidad de la superficie interna de la pared arterial o aneurismas a nivel aórtico. Con la arteriografía no se puede determinar si existe un proceso inflamatorio activo en la pared arterial. La ecografía es más sensible que la angiografía en las fases iniciales de la ATK, debido a su capacidad para detectar engrosamiento de la pared arterial antes de que aparezcan los cambios típicos de estenosis y/o dilatación arterial. La angioRM permite evaluar las deformidades y/o el grosor en la pared arterial, definir la presencia de trombos murales y aneurismas y apreciar la lesión valvular y la extensión de la circulación colateral. Estas dos técnicas han demostrado que pueden ser de utilidad en el seguimiento y evaluación de la respuesta al tratamiento.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Debe considerarse en cualquier mujer joven que se presente con clínica sugestiva de claudicación, alteraciones visuales, síncope o angina, especialmente en el contexto de alteraciones de la TA, soplos o pérdida de pulsos. Basados en las características clínicas y radiológicas, el ACR ha propuesto unos criterios de clasificación que se exponen en la tabla a continuación.

La ATK debe diferenciarse de la infecciones (sobre todo de la TBC, sífilis y los aneurismas micóticos) y de las enfermedades congénitas (Marfan, Ehlers-Danlos), que a menudo producen aneurismas y no estenosis. Otros síndromes idiopáticos que pueden confundirse con la ATK (Cogan, sarcoidosis, Behçet, ACG o Kawasaki) presentan una serie de características distintivas que permiten una fácil diferenciación de la ATK. El diagnóstico puede ser especialmente difícil en determinados casos de displasia fibromuscular.