Concepto

Se caracteriza por arteritis de pequeño calibre del cerebro y médula espinal sin implicación de otros órganos. Es una enfermedad rara, más frecuente en la quinta década de la vida.

Clínica y pruebas complementarias

La clínica inicial es inespecífica, lo más frecuente es un síndrome cerebral orgánico y en ocasiones manifestaciones focales. La analítica suele ser inespecífica, encontrándose RFA. El líquido cefalorraquídeo se caracteriza por un aumento de proteínas y células. La angiografía cerebral muestra aneurismas, irregularidades y oclusiones, que afectan a varios territorios arteriales. La RM y la TC pueden mostrar áreas de hemorragia o de infarto. En la biopsia se observa una vasculitis granulomatosa de arterias pequeñas y arteriolas del parénquima cerebral y leptomeninges.

Diagnóstico

Es preferible la confirmación histológica, preferentemente de córtex cerebral y leptomeninges afectados en la angiografía o con captación de contraste en la RM. Esto permite excluir síndromes con clínica y hallazgos radiológicos similares como las VNS, otras vasculitis primarias del sistema nervioso central (síndrome de Cogan, enfermedad de Eales o arteritis de la médula espinal), conectivopatías e infecciones del SNC.

Tratamiento

Es similar al de las vasculitis necrotizantes sistémicas.