Definición

La angeítis primaria del sistema nerviosos central (PACNS) es una entidad todavía poco conocida que se caracteriza por la presencia de vasculitis en los vasos del SNC, sin que aparentemente haya vasculitis en otros órganos.

El manejo para un reumatólogo no es sencillo ya que no hay test diagnósticos fiables y en el diagnóstico diferencial se incluyen síndromes neurológicos.

Diagnóstico y diagnóstico de exclusión

El diagnóstico exige la demostración histológica de vasculitis mediante biopsia del parénquima cerebral y las leptomeninges o la presencia de alteraciones vasculares por angiografía, y sobre todo la exclusión de otros síndromes como:

• Vasculitis sitémicas: PAN, Granulomatosis alérgica, vasculitis por hipersensibilidad, vasculitis secundarias a enfermedades del tejido conectivo, Wegener, arteritis de la temporal, Takayasu, Behçet, granulomatosis linfomatoide, Cogan.
• Infección: Vírica(herpes), Bacteriana, fúngica, por Ricketssias.
• Neoplasias: Enfermedad angioinmunoproliferativa, meningitis carcinomatosa, glioma infiltranteangioendoteliomatosis maligna.
• Consumo de drogas: Anfetaminas, efedrina, cocaína, heroína.
• Enfermedades vasoespásticas: angiopatía postparto, eclamsia, feocromacitoma, hemorragia subarocnoidea, migraña y cefalea del ejercicio.
• Otras vasculopatías: displasia fibromuscular, moyamoya, púrpura trombótica trombocitopénica, anemia de células falciformes, etc.

Pronóstico

Aunque es poco frecuente ya no se considera excepcional y su pronóstico infausto ha mejorado en las últimas series.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y consisten en:

• Cefalea (62%)
• Paresias (55,6%)
• Disminución cognitiva (50,9%)
• Crisis comiciales (21,3%)
• Lesiones medulares (17,6%)
• Hemorragia cerebral (3,7%)
• Fiebre (19,4%)
• Pérdida de peso (12%),..

Puede aparecer a cualquier edad, aunque suele hacerlo en la 4-5ª década de la vida. El comienzo es variable, de hiperagudo a insidioso, aunque a menudo hay un periódo prodrómico de seis meses o más.

Microscópicamente se manifiesta por múltiples focos de pequeños infartos o hemorragias. Microscópicamente es una vasculitis necrotizante segmentaria, frecuentemente granulomatosa de arterias de pequeño y mediano calibre de la corteza y la leptomeninge. Las venas se afectan en la mitad de los casos.

Tratamiento

Aunque el pronóstico es malo, algunos pacientes mejoran espontáneamente y otros se benefician del tratamiento con corticoides solos o asociados a ciclofosfamida.