Psoriasis

Consideraciones generales y epidemiología

La psoriasis es una enfermedad inmunológica mediada por linfocitos T que afecta al 2% de la población929. Cerca del 30% de los enfermos de psoriasis desarrollan Aps75. Se trata de una enfermedad eritematoescamosa, crónica y recidivante, que desde el punto de vista clínico puede concebirse como un espectro de diferentes manifestaciones cutáneas. La evolución es irregular e imprevisible en cada paciente y la afectación cutánea muestra gran variabilidad entre distintos enfermos y en el mismo enfermo en distintas épocas de la vida930, 931. Se ha demostrado que los pacientes con psoriasis desarrollan con más frecuencia enfermedades como DM o arteriosclerosis, que hace que tengan la tasa de mortalidad aumentada932-934. Pero además, el impacto negativo que provoca en la calidad de vida del paciente es muy significativo935.

La lesión elemental de la psoriasis es una placa eritematosa cubierta de una escama blanquecina (figura 18). El tamaño y la morfología de las placas son muy variables de unos pacientes a otros, y también en el mismo paciente. Una lesión individual puede variar desde pocos milímetros hasta cubrir grandes zonas corporales. El borde de la lesión suele ser circular, oval o policíclico (por confluencia de lesiones menores). A veces las placas aparecen rodeadas de un anillo más claro (anillo de Woronoff). El aclaramiento de la placa psoriásica suele dejar hipopigmentación.

Una característica de la psoriasis es el fenómeno isomórfico de Koebner, que consiste en la aparición de lesiones en zonas de traumatismos. Este fenómeno puede presentarse en otras enfermedades cutáneas, como el liquen plano.

Formas clínicas de la psoriasis

Psoriasis vulgar (en placas)

Es el patrón clínico más frecuente (90% en adultos). Se caracteriza por la presencia de placas escamosas, eritematosas, muy bien delimitadas, que suelen distribuirse de forma simétrica por la superficie corporal, generalmente asintomáticas aunque pueden ser pruriginosas. El cuero cabelludo, los codos, las rodillas y la región sacra, son los sitios más afectados (figura 19). Los genitales se afectan hasta en un 30% de los casos.

Las placas pueden persistir meses o años en las mismas localizaciones. Las lesiones pequeñas pueden confluir formando grandes placas de bordes geográficos, adoptar un aspecto circinado, o aclararse en el centro adoptando una morfología anular.

Psoriasis gutata

Muy frecuente en niños y adolescentes (44-95% de los pacientes infantiles), aunque representa una minoría de pacientes en relación con las otras formas clínicas (<2%).

Se caracteriza por la aparición de numerosas placas de pequeño tamaño (0,5-1,5 cm), fundamentalmente en tronco y tercio proximal de las extremidades (figura 20), respetando generalmente las palmas y plantas. Es frecuente que el brote aparezca 2 o 3 semanas después de una infección, sobre todo respiratorias estreptocócicas y con menor frecuencia perianales estreptocócicas, varicela, rubéola y roseola infantil.

El pronóstico es excelente en niños, con remisiones espontáneas que ocurren en el plazo de semanas a meses. En adultos, por el contrario, las lesiones tienden a cronificarse.

Psoriasis eritrodérmica

Se caracteriza por eritema generalizado (afectando a más del 90% de la superficie corporal), de comienzo gradual o agudo. Puede ser la primera manifestación de la enfermedad, o aparecer en la psoriasis vulgar en placas o psoriasis inestable por confluencia de nuevas placas.

Aunque todas las características de la psoriasis están presentes, en esta forma clínica el eritema es el hallazgo predominante (figura 21), que típicamente respeta la cara pero no el lecho ungueal. En casos graves, puede asociarse con alteraciones de la temperatura, pérdida de proteínas, alteraciones del metabolismo electrolítico, deshidratación, fallo renal y cardíaco. La sobreinfección secundaria por microorganismos piógenos es una complicación frecuente.

Variantes pustulosas

La psoriasis pustulosa incluye aquellas variantes clínicas de psoriasis en las que se observan pústulas macroscópicas.

1. Pustulosis palmoplantar (PPP)

Afecta fundamentalmente a adultos (20-60 años), y es más frecuente en mujeres (80-90%). Hasta el 25% de los pacientes presentan antecedentes personales y/o familiares de psoriasis.

La PPP se caracteriza por la aparición de placas eritematoescamosas simétricas con pústulas estériles de pocos milímetros en palmas y plantas (figura 22). Evolucionan desde una coloración amarillenta hacia un color marronáceo desapareciendo en 8-10 días, y es típica la presencia de pústulas en distintos estadios de evolución. El curso es crónico, y además se asocia con lesiones óseas inflamatorias estériles.

2. Acrodermatitis continua de Hallopeau (acrodermatitis pustulosa)

Es un trastorno raro que se caracteriza por la aparición de pústulas estériles en las puntas de los dedos de manos y pies. La pustulación del lecho ungueal y de la matriz, lleva a la pérdida de la lámina ungueal, onicodistrofia grave, y en los casos de larga duración, a la destrucción completa del lecho ungueal e incluso a la osteolisis de la falange distal.

3. Psoriasis pustulosa generalizada (PPG)

Se trata de una manifestación inusual de la psoriasis. Los factores desencadenantes incluyen el embarazo, la supresión del tratamiento esteroideo, hipocalcemia, e infecciones. Se caracteriza por placas eritematoedematosas sobre la que aparecen lesiones pustulosas (figura 23). La PPG suele cursar con afectación sistémica, incluyendo hipoalbuminemia, ictericia o fallo renal.

4. Impétigo herpetiforme (psoriasis gestacional o del embarazo)

En términos generales, la psoriasis tiende a mejorar durante el embarazo, mientras que en el postparto suele haber un empeoramiento. Sin embargo, existe un cuadro poco frecuente durante la gestación, generalmente en el último trimestre, y es el impétigo herpetiforme. Se trata de un brote de psoriasis pustulosa. También puede desencadenarse por la menstruación y la terapia estrogénica y progestágena. Suele existir historia familiar o personal de psoriasis.

Suele iniciarse de forma simétrica con pústulas diminutas que se extienden centrífugamente dejando un centro claro (figura 24). Es cuadro grave que puede llevar a la insuficiencia placentaria e incluso al fallo cardíaco materno. Es característica la presencia de hipocalcemia.

Localizaciones especiales

1. Psoriasis del cuero cabelludo

El cuero cabelludo es una de las localizaciones más frecuentes de la psoriasis y a menudo es la localización de comienzo, e incluso en ocasiones es la única manifestación. Las lesiones están bien definidas, en contraste con la dermatitis seborreica. Con frecuencia afecta a la zona de implantación del pelo, áreas retrouriculares y porción superior del cuello (figura 25). Puede asociar efluvio telógeno en las áreas afectadas.

2. Psoriasis en las flexuras (invertida, inversa)

Se estima que aparece en un 2-6% de los pacientes psoriásicos. Las lesiones en las flexuras son placas eritematosas bien delimitadas, brillantes, poco infiltradas y con escasa descamación. Afecta frecuentemente a axilas, ingles, pliegue interglúteo y región submamaria (figura 26).

Infecciones fúngicas y/o bacterianas pueden desencadenar una psoriasis en las flexuras, y es muy común en pacientes con sobrepeso. Se trata de una forma poco frecuente en niños, con la excepción de la psoriasis del área del pañal que se observa en lactantes.

3. Afectación de las mucosas

La psoriasis puede afectar a la mucosa bucal (glositis benigna migratoria y lengua fisurada), genital y conjuntival (queratitis y blefaritis).

4. Afectación ungueal

La afectación ungueal es frecuente. Varía entre un 10 y un 78%, pudiendo alcanzar un 85% en los casos de Aps, y hasta el 5% de los pacientes psoriásicos sólo presentan afectación ungueal936, 937. En general, es más frecuente la afectación de las uñas de las manos que la de los pies.

Existe afectación en las distintas partes de la uña (matriz, lecho ungueal, hiponiquio y pliegue proximal). Los cambios dependen de la zona y del tiempo de afectación en dicha localización:

1. Afectación de la matriz proximal
   • Lesiones piqueteadas ("pitting"). Es una de las alteraciones más características y frecuentes. Son depresiones puntiformes de la lámina de la uña que corresponden a focos de paraqueratosis localizados en la matriz ungueal (figura 27).
     Figura 27. Pitting y onicolisis en mancha en aceite.
     
   • Estrías longitudinales. Se originan como resultado de la afectación de la matriz proximal en un solo punto y de forma prolongada.
   • Estrías transversales, más frecuentes que las longitudinales. En su forma intensa se denominan surcos de Beau, muy comunes en la psoriasis pustulosa del pliegue ungueal, en la psoriasis eritrodérmica, y en los brotes agudos de la psoriasis vulgar. En los casos muy intensos se puede originar onicomadesis.
   • Traquioniquia. Presenta rugosidad de la superficie de la lámina, opacidad y pérdida de brillo, onicorrexis y astillamiento. Como manifestación única es muy rara.
2. Afectación de la matriz distal
   • Leuconiquia o coloración blanquecina de la uña. Se debe a alteraciones de la matriz distal que producen queratinizacion paraqueratósica de la parte inferior de la lámina.
3. Afectación del lecho ungueal
   • Hiperqueratosis subungueal y onicolisis distal por paraqueratosis del lecho distal.
   • Onicolisis en mancha de aceite. Es un despegamiento distal de la uña, de coloración amarillenta secundaria a la exocitosis de leucocitos por debajo de la placa ungueal.
   • Hemorragias en astilla. Poco frecuentes, son debidas a la fragilidad capilar.
   • Onicolisis completa con separación de la uña del lecho.
   • En la psoriasis pustulosa aparecen pústulas subunqueales con érdida de la uña o distrofia de la matriz. En la pustulosis palmoplantar es rara la afectación ungueal.

4. Afectación acral

La afectación palmoplantar se estima en un 12%, caracterizándose por la presencia de placas eritematoescamosas bien definidas que pueden evolucionar hacia la formación de fisuras dolorosas (figura 28). En ocasiones la hiperqueratosis y la fisuración dominan el cuadro con un eritema mínimo. La afectación suele ser bilateral y palmas y plantas se afectan por igual.

Debemos señalar que puede suponer una importante limitación para el paciente auqnue sólo se afecte un pequeño porcentaje de la superficie corporal total.

Diagnóstico

Esta recomendación está basada en opinión de expertos

Recomendación 122. El diagnóstico de la psoriasis cutánea debe realizarse por visualización de las lesiones, preferible por un experto en dermatología, y sólo en casos excepcionales se recurrirá al diagnóstico histológico [5, D, 83,3%].

El diagnóstico de la psoriasis es fundamentalmente clínico.

Una maniobra exploratoria clásica de la placa de psoriasis es el raspado metódico de Brocq, que proporciona datos muy característicos, aunque no patognomónicos, de la psoriasis. Se realiza con una cucharilla metálica sobre una placa sin tratar. Con los golpes de la cucharilla se desprenden pequeños fragmentos de escamas, pulvurulentos, de color blanquecino (signo de vela de cera). Posteriormente, aparece una membrana brillante (membrana de Duncan-Bucley), que representa el epitelio desprovisto de capa córnea. Al desprender la membrana, aparece un punteado hemorrágico (rocío hemorrágico de Auspitz), ocasionado por las asas capilares dilatadas de las papilas dérmicas denudadas por la cucharilla.

En casos dudosos, el estudio histológico ayuda al diagnóstico ya que generalmente presenta alteraciones características.

El diagnóstico diferencial de la psoriasis es extenso e incluye distintas enfermedades, como la dermatitis seborreica, eccema palmoplantar, sífilis secundaria o candidiasis (anexo 18).

Evaluación de la psoriasis

Recomendación 123. Se recomienda en la práctica clínica evaluar a los pacientes psoriasis con la ayuda la regla de los 10, considerando como psoriasis grave aquella con valores de PASI mayor de 10, BSA mayor de 10 o una puntuación en el DLQI mayor de 10 [5, D, 82,5%].

Parámetros de medida de gravedad de la psoriasis

Para poder evaluar la gravedad de la psoriasis y respuesta al tratamiento en visitas consecutivas, es necesario disponer de instrumentos de medida que permitan comparar, de forma lo más objetiva posible, la extensión e intensidad de las lesiones y la repercusión de la enfermedad sobre la calidad de vida del paciente.

Las características básicas de las lesiones de psoriasis (eritema, espesor y descamación), combinadas con la extensión de las lesiones, proporcionan la base de la valoración clínica de la gravedad de la psoriasis en placas; estos parámetros son más difíciles de aplicar a otras variantes morfológicas, como la psoriasis pustulosa, para las que por el momento no se han establecido escalas de valoración, aunque por lo general se considera siempre grave.

1. Evaluación global del médico (Physician's Global Assessment, PGA)

Es un instrumento simple que nos proporciona una evaluación subjetiva de la gravedad de la enfermedad938. Generalmente se emplea una puntuación comprendida entre 0 y 6 (tabla 57).

Esta escala tiene como principales limitaciones su carácter subjetivo y el hecho de que sea poco sensible a los valores intermedios, pero es un método que refleja bastante bien la valoración en la práctica diaria de los dermatólogos939.

2. Área de superficie corporal (Body Surface Area, BSA)

Se basa en el cálculo directo de la superficie corporal afectada938.

Una forma simplificada de evaluar la superficie es emplear la palma de la mano (con los dedos) del paciente como equivalente a un 1% de la superficie corporal, y calcular aproximadamente cuántas palmas de la mano ocupa la psoriasis en el paciente. Pero es difícil calcular el porcentaje afectado cuando hay áreas de piel indemne entre placas pequeñas o guttata, o bien cuando hay zonas de discromía residual, que no pueden considerarse afectadas por psoriasis940, 941.

3. Psoriasis area and severity index (PASI)

El PASI942 es el sistema de medición de la gravedad de la psoriasis más utilizado.

Se obtiene una puntuación única entre 0 (no psoriasis), y 72 (psoriasis muy grave) calculada a partir de la superficie corporal afectada, y de la gravedad de los signos de la psoriasis (eritema, induración y descamación), en cada zona corporal, tabla 58.

Para valorar la eficacia de los tratamientos se ha ideado un sistema de medida que corrige los defectos de medición del PASI. Se define como PASI 25, 50, 75 y 100. Los más utilizados son el PASI 50 y el 75 que se definen como el porcentaje de pacientes que alcanzan una disminución del 50% o del 75% del PASI inicial. Además, en la mayoría de los ensayos clínicos con fármacos biológicos se define un PASI >10-12 como criterio de psoriasis de moderada a grave.

Un inconveniente del PASI es que le da la misma importancia al eritema, infiltración y descamación, cuando el primero aporta más información sobre el componente inflamatorio (que indica la "actividad", y a menudo los síntomas del paciente), y el último es modificable con el empleo de emolientes. Otra limitación es su escasa sensibilidad, con un efecto "suelo" marcado (en general los PASI son inferiores a 40, y el índice es poco sensible por debajo de 12). La subjetividad de la medición, que depende del explorador, hace que sea poco reproducible.

Pero el PASI tiene una serie de ventajas que hace se emplee en los EC, como la comparabilidad de las determinaciones, la buena correlación con otras medidas, el haber sido validado en múltiples ocasiones, la escasa (2%) variabilidad entre observadores y el hecho de que sea relativamente fácil de realizar (pese a que no se emplee habitualmente en la práctica clínica).

4. Nail Psoriasis Severity Index (NAPSI)

El NAPSI943 divide la uña en cuatro cuadrantes. Se valora la presencia de piqueteado, leuconiquia, puntos rojos en la lúnula, resquebrajamiento de la lámina, onicolisis, hemorragias en astilla, hiperqueratosis subungueal y mancha de aceite. La puntuación para cada alteración es: 0 si no está presente, 1 si está presente en un cuadrante, 2 si esta en dos cuadrantes, 3 si está en tres cuadrantes y cuatro si está en los 4. Se evalúa cada uña por separado y el NAPSI es la suma de la puntuación de todas las uñas (valores entre 0 y 80 si se consideran las uñas de las manos y entre 0 y 160 si también se evalúan las de los pies).

5. Otros índices de medida de la gravedad de la psoriasis

Los siguientes son utilizados con menor frecuencia: Self Administered Psoriasis Area and Severity Index (SAPASI)944, Lattice system physician's global assessment (LS-PGA)945, 946, Psoriasis Assessment Severity score (PASS), o al Psoriasis Scalp Severity Index (PSSI)947.

Medidas de calidad de vida

Existen una serie de cuestionarios específicos en dermatología que han sido diseñados con la intención de interpretar la repercusión global de las enfermedades de la piel sobre el bienestar del individuo 948-950.

1. Dermatology Life Quality Index (DLQI)951: Es simple y práctico. Incluye 10 preguntas referentes a la calidad de vida durante la semana previa con una puntuación global de 0 a 30. Tiene una buena validez y consistencia interna y existe una versión validada en castellano (Anexo 19).
2. Psoriasis disability index (PDI): Es un cuestionario específico de psoriasis autoadministrado, compuesto por 15 preguntas referentes a la discapacidad funcional provocada por la enfermedad durante las 4 semanas anteriores en el ámbito de las actividades cotidianas, laborales, de relación interpersonal y el tratamiento952, 953 (Anexo 20).
3. Otros cuestionarios sobre la calidad de vida empleados son954: SKINDEX 29955, EUROPSO956, Sickness Impact Profile953, Psoriasis Life Stress Inventory (PLSI)957, Psoriasis Quality of Life Questionnaire 12 (PQOL 12).

Tratamiento

Recomendación 124. Se recomienda en todos los pacientes con psoriasis conservar una buena higiene de la piel [1b, A, 91,1%].

El objetivo del tratamiento es el control de los síntomas y la prevención de infecciones secundarias, y se basa en:

1. En todos los pacientes se debe conservar una buena higiene de la piel para prevenir infecciones secundarias, por lo que se recomienda bañarse o ducharse diariamente. Igualmente, se debe evitar frotarse en forma áspera, ya que podría irritar la piel y causar nuevos brotes de la enfermedad. Además los baños de harina de avena pueden actuar como calmante y ayudar a desprender las escamas.
2. Medicamentos tópicos. Incluye lociones, ungüentos, cremas y champús. Estos medicamentos pueden ser útiles en las formas de psoriasis suaves o moderadas. Estas medicinas tópicas raramente producen la limpieza completa.
   • Cremas o ungüentos con GC, que son ampliamente utilizados
   • Cremas y ungüentos con derivados de la vitamina D (calcipotriol) o retinoides tópicos (tazaroteno), poseen una eficacia muy similar a las cremas anteriores, y se emplean sobre todo en la psoriasis vulgar
   • Champús anti-caspa
   • Emolientes y queratolíticos (generalmente ácido salicílico o ácido láctico)
   • Champús o ungüentos con alquitrán de hulla o antralina
   • Antibióticos tópicos, donde se sospeche una infección por estreptococos
3. Fototerapia. Incluye tratamientos con radiaciones de ondas de luz ultravioleta de banda ancha y banda angosta B (UVB) o psoralen con luz ultravioleta A (PUVA). Esta terapia es efectiva para psoriasis moderada o severa958.
4. Tratamientos farmacológicos sistémicos. Para pacientes más graves o refractarios a todas estas medidas expuestas, se pueden utilizar retinoides (etretinato o acitretin)959, o FAME como MTX960 o CsA961. Actualmente además, si todo esto además falla disponemos de las terapias biológicas, como el IFX962, ETN476 o ADA963.

Finalmente, debemos señalar que, aunque afortunadamente es muy poco frecuente, la psoriasis que afecta a toda o la mayor parte del cuerpo es una situación de emergencia que requiere hospitalización.